समयपूर्व यौवन का इतिहास. समयपूर्व यौवन: कारण, लक्षण, उपचार। असामयिक यौवन का वर्गीकरण

यौवन की शुरुआत काफी हद तक लड़की के शरीर की व्यक्तिगत विशेषताओं से संबंधित होती है। औसतन, सभी परिवर्तन 10-12 वर्ष की आयु में होते हैं, लेकिन अलग-अलग हो सकते हैं। सामान्य सीमा 8-9 वर्ष से 16-18 वर्ष तक है। यदि किसी कारण से यौन विकास पहले या बाद में शुरू होता है, तो इसे विचलन माना जाता है।

• पहला 6-7 साल की उम्र में शुरू होता है और 8-9 साल की उम्र तक जारी रहता है, इस समय लड़कियों में गोनैडोट्रोपिक हार्मोन का स्राव बेसल, बहुत कम स्तर पर होता है। एस्ट्रोजेन का निर्माण थोड़ा बढ़ जाता है, जो विकास में तेजी लाता है।
• दूसरा- 8-9 से 12-13 साल तक. इस समय, हार्मोन का चक्रीय स्राव शुरू हो जाता है, जो माध्यमिक यौन विशेषताओं की उपस्थिति को बढ़ावा देता है।
• तीसरा - 12-13 से 16-17 वर्ष तक। इस बिंदु पर, हार्मोन का "वयस्क" स्राव स्थापित होता है, जो पहले मासिक धर्म और ओव्यूलेशन की उपस्थिति की ओर जाता है।

पहले दो चरणों को प्रीसेक्सुअल चरण में जोड़ा जा सकता है, तीसरा यौवन से मेल खाता है।उनके बीच की सीमा मासिक रक्तस्राव की शुरुआत है। यह पहला संकेत है कि लड़की का शरीर गर्भधारण करने और बच्चे को जन्म देने के लिए कार्यात्मक और शारीरिक रूप से परिपक्व है।

• पहली माहवारी की पूर्व संध्या पर विकास दर में तेज तेजी देखी जाती है। इससे शरीर के अनुपात में कुछ अजीबता और गड़बड़ी हो जाती है, जो बाद में दूर हो जाती है।
• स्तन ग्रंथियों के विकास की शुरुआत - सबसे पहले, निपल्स और एरिओला का आकार बढ़ता है, जिसके बाद स्तन स्वयं बढ़ता है। यह प्रक्रिया 14-16 वर्ष की आयु तक ही पूरी हो जाती है, लेकिन अंतिम आयाम गर्भावस्था और स्तनपान पूरा होने के बाद बनते हैं।
• जघन क्षेत्र, बगल और निचले अंगों में बाल उगने लगते हैं। यह सब स्तन ग्रंथियों की वृद्धि के समानांतर होता है। कुछ लड़कियों में, बालों का बढ़ना अन्य लक्षणों से अधिक होता है। सबसे पहले, एकल बाल लेबिया पर दिखाई देते हैं, फिर प्यूबिस पर, इस क्षेत्र में एक "त्रिकोण" दिखाई देता है।

• आकृति बदल जाती है - कूल्हे गोल हो जाते हैं, कमर पतली हो जाती है। यह एस्ट्रोजन के स्तर में वृद्धि और पैल्विक हड्डियों की चौड़ाई में वृद्धि के प्रभाव में होता है। इसके अतिरिक्त, इस क्षेत्र के साथ-साथ कूल्हों, स्तन ग्रंथियों, प्यूबिस और कंधे की कमर पर वसा ऊतक जमा होना शुरू हो जाता है।
• मासिक धर्म आता है. अंडाशय में पहले रोम परिपक्व होने लगते हैं। एंडोमेट्रियम में चक्रीय परिवर्तन होते हैं। ग्रीवा नहर एक निश्चित मात्रा में बलगम जैसे पदार्थ का स्राव करना शुरू कर देती है, जिससे ल्यूकोरिया की उपस्थिति होती है। पहले दो वर्षों के दौरान, यह स्वीकार्य है कि मासिक धर्म अनियमित रूप से होता है।इसके बाद इन्हें स्थापित कर लेना चाहिए, नहीं तो डॉक्टर से सलाह लेने की जरूरत है। मासिक धर्म की शुरुआत के साथ, एक लड़की गर्भवती हो सकती है और एक बच्चे को जन्म दे सकती है।
• त्वचा की ग्रंथियों की कार्यप्रणाली बदल जाती है, जिससे मुंहासे होने लगते हैं। गहन विकास के साथ, शरीर का आवरण तेजी से फैलता है। दरारों की उपस्थिति को रोकने के लिए, शरीर में वसामय ग्रंथियां अधिक तीव्रता से काम करना शुरू कर देती हैं, जिससे त्वचा पर तैलीय स्राव का संचय बढ़ जाता है। ऐसे बदलाव विशेष रूप से लड़की के चेहरे, गर्दन और पीठ पर ध्यान देने योग्य होते हैं।

विकास की शुरुआत को क्या प्रभावित करता है:

• जनसंख्या की सामान्य परिपक्वता. त्वरण कई कारकों के कारण होता है।
• प्रत्येक लड़की की आनुवंशिक विशेषताएं। ज्यादातर मामलों में, यौवन लगभग उसी उम्र में शुरू होता है जिस उम्र में मां और दादी की उम्र होती है।
• प्रदूषित आवास. उदाहरण के लिए, प्रारंभिक यौवन को एस्ट्रोजेन और फ़ेथलेट्स युक्त सौंदर्य प्रसाधनों द्वारा ट्रिगर किया जा सकता है (बाद वाले का उपयोग खिलौनों और प्लास्टिक के कंटेनरों के उत्पादन में किया जाता है)। इसके अलावा, हार्मोन-सक्रिय पदार्थों वाला अपशिष्ट पर्यावरण में - खेतों के पास हो सकता है।

शिशु आहार की बोतलों और खेल के सामान के बारे में विवादास्पद बहसें हैं - इनमें बिस्फेनॉल ए होता है, जो शरीर में एस्ट्रोजेन के स्तर को बढ़ा सकता है।

• पोषण संबंधी विशेषताएं. वसा ऊतक एक प्रकार का एस्ट्रोजन डिपो है; यहां वे आंशिक रूप से संश्लेषित होते हैं। जो लड़कियाँ कुछ हद तक अधिक वजन वाली होती हैं उन्हें मासिक धर्म की शुरुआत और परिपक्वता के अन्य लक्षणों का अनुभव जल्दी होता है।
• नस्लीय संबद्धता. इसमें लड़कियों के व्यवहार और रहन-सहन की भूमिका अहम होती है। इस प्रकार, नेग्रोइड जाति में यौवन पहले देखा जाता है, एशियाई लोगों में और ऊंचे इलाकों में रहने वालों में बाद में देखा जाता है।

यदि कोई लड़की 8-9 वर्ष की आयु से पहले यौवन के लक्षण दिखाती है या, इसके विपरीत, 18 साल के बाद नहीं दिखाती है, तो इन स्थितियों को विचलन माना जाता है और कारण स्थापित होने के बाद उपचार की आवश्यकता होती है।

• इसके लिए वंशानुगत प्रवृत्ति;
• पिट्यूटरी ग्रंथि और हाइपोथैलेमस के कामकाज में परिवर्तन - हार्मोन का अत्यधिक स्राव लड़कियों में किसी भी उम्र में यौन विशेषताओं की उपस्थिति का कारण बन सकता है;
• मस्तिष्क संक्रमण, चोट, ट्यूमर, इस क्षेत्र में विकिरण चिकित्सा के बाद एक जटिलता के रूप में;
• डिम्बग्रंथि अल्सर और ट्यूमर जो सेक्स हार्मोन स्रावित करते हैं;
• विभिन्न अंतःस्रावी रोग;
• मनो-सक्रिय पदार्थों का सेवन करते समय।

उपचार के परिणाम - शीघ्र यौवन, अधिक वजन

उपचार मूल कारण पर निर्भर करता है। यह हार्मोनल हो सकता है, जिसका उद्देश्य एस्ट्रोजेन के स्तर को कम करना है, साथ ही रोगसूचक (उदाहरण के लिए, ट्यूमर को हटाना, आदि)।

यदि 15-16 वर्ष की आयु तक लड़की का पहला मासिक धर्म शुरू नहीं होता है, और अन्य यौन विशेषताएं भी कैलेंडर आयु के अनुरूप नहीं होती हैं, तो देर से यौवन की स्थापना की जाती है। आमतौर पर ऐसी लड़कियां गहन जांच और गंभीर बीमारियों के बहिष्कार के बाद कुछ समय तक निगरानी में रहती हैं। यदि आवश्यक हो, हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी निर्धारित है।

• वंशागति;
• हार्मोनल असंतुलन - अधिवृक्क ग्रंथियों, अंडाशय, थायरॉयड ग्रंथि, पिट्यूटरी ग्रंथि, हाइपोथैलेमस की विकृति के साथ;
• गर्भाशय की संरचना और कार्य में व्यवधान (जैसे, अविकसितता), योनि (जैसे, एट्रेसिया) या हाइमन;
• मजबूत शारीरिक गतिविधि;
• लगातार तनाव;
• सख्त आहार और कम वजन का पालन करना;
• गंभीर पुरानी बीमारियाँ - गठिया, हृदय दोष, मधुमेह;
• गुणसूत्रों या व्यक्तिगत जीनों के सेट में परिवर्तन से जुड़े आनुवंशिक रोग;
• विषाक्तता, उदाहरण के लिए, भारी धातुओं आदि के साथ।

बहुत देर से चिकित्सा सहायता लेने से अपरिवर्तनीय परिणाम और बांझपन हो सकता है।

यदि विकारों का कारण अन्य बीमारियाँ हैं, उदाहरण के लिए, ट्यूमर, तो यदि संभव हो तो उन्हें पहले हटा दिया जाना चाहिए।

लड़कियों में यौवन के बारे में हमारे लेख में और पढ़ें।

यौवन की शुरुआत काफी हद तक लड़की के शरीर की व्यक्तिगत विशेषताओं से संबंधित होती है। जैसे ही हाइपोथैलेमस में गोनैडोट्रोपिन रिलीजिंग हार्मोन का आवेगी उत्पादन शुरू होता है, पहला परिवर्तन दर्ज किया जाता है। यह पिट्यूटरी ग्रंथि को प्रभावित करता है और एफएसएच और एलएच की रिहाई को उत्तेजित करता है, जो बदले में अंडाशय पर कार्य करता है और एस्ट्रोजेन की रिहाई को उत्तेजित करता है।

विशेषज्ञ की राय

डारिया शिरोचिना (प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ)

यौवन की शुरुआत को उसके पहले लक्षणों के प्रकट होने का क्षण और लड़की के शारीरिक और आध्यात्मिक विकास के अंतिम गठन तक माना जाता है। औसतन, ये सभी परिवर्तन लगभग 10-12 वर्ष की आयु में होते हैं, लेकिन अलग-अलग हो सकते हैं। सामान्य सीमा 8-9 वर्ष से 16-18 वर्ष तक है। यदि किसी कारण से यौन विकास पहले या बाद में शुरू होता है, तो इसे विचलन माना जाता है।

लड़कियों के विकास के चरण (चरण)।

लड़कियों में यौवन के तीन चरण होते हैं:

• पहला 6-7 साल की उम्र में शुरू होता है और 8-9 साल की उम्र तक जारी रहता है, इस समय लड़कियों में गोनैडोट्रोपिक हार्मोन का स्राव बेसल, बहुत कम स्तर पर होता है। एस्ट्रोजेन का निर्माण थोड़ा बढ़ जाता है, जो विकास में तेजी लाता है।
• दूसरा - 8-9 से 12-13 वर्ष तक। इस समय, हार्मोन का चक्रीय स्राव शुरू हो जाता है, जो माध्यमिक यौन विशेषताओं की उपस्थिति को बढ़ावा देता है।
• तीसरा - 12-13 से 16-17 वर्ष तक। इस बिंदु पर, हार्मोन का "वयस्क" स्राव स्थापित होता है, जो पहले मासिक धर्म और ओव्यूलेशन की उपस्थिति की ओर जाता है।

पहले दो चरणों को प्रीसेक्सुअल चरण में जोड़ा जा सकता है, तीसरा यौवन से मेल खाता है। उनके बीच की सीमा मासिक रक्तस्राव की शुरुआत है। यह पहला संकेत है कि लड़की का शरीर गर्भधारण और उसके बाद बच्चे को जन्म देने के लिए कार्यात्मक और शारीरिक रूप से परिपक्व है।

लड़कियों में यौवन की विशेषताएं और संकेत

यौन विकास की शुरुआत के मुख्य लक्षण इस प्रकार हैं:

• पहली माहवारी की पूर्व संध्या पर विकास दर में तेज तेजी देखी जाती है। इससे लड़कियों में कुछ अजीबता और उनके शरीर के अनुपात में असंतुलन पैदा हो जाता है, जो बाद में दूर हो जाता है।
• स्तन ग्रंथियों के विकास की शुरुआत - सबसे पहले, निपल्स और एरिओला का आकार बढ़ता है। इसके बाद स्तन अपने आप बढ़ने लगते हैं। यह प्रक्रिया 14-16 वर्ष की आयु तक ही पूरी हो जाती है, लेकिन स्तन ग्रंथियों का अंतिम आकार गर्भावस्था और स्तनपान के पूरा होने के बाद बनता है।
• जघन क्षेत्र, बगल और निचले अंगों में बाल उगने लगते हैं। यह सब स्तन ग्रंथियों की वृद्धि के समानांतर होता है। कुछ लड़कियों में, बालों का बढ़ना अन्य लक्षणों से अधिक होता है। सबसे पहले, लेबिया पर एकल बाल दिखाई देते हैं, फिर यह प्रक्रिया प्यूबिस तक फैल जाती है, फिर इस क्षेत्र में एक "त्रिकोण" दिखाई देता है।

• मासिक धर्म आता है. डिम्बग्रंथि ऊतक में पहले रोम परिपक्व होने लगते हैं। एंडोमेट्रियम में चक्रीय परिवर्तन होते हैं। ग्रीवा नहर एक निश्चित मात्रा में बलगम जैसे पदार्थ का स्राव करना शुरू कर देती है, जिससे ल्यूकोरिया की उपस्थिति होती है। पहले दो वर्षों के दौरान, यह संभव है कि मासिक धर्म नियमित रूप से नहीं होता है, लंबे समय तक हो सकता है या, इसके विपरीत, कम हो सकता है।

इस अवधि के बाद, उन्हें स्थापित किया जाना चाहिए - यदि ऐसा नहीं होता है, तो आपको कारण निर्धारित करने के लिए डॉक्टर से परामर्श करने की आवश्यकता है। मासिक धर्म की शुरुआत के साथ, एक लड़की गर्भवती हो सकती है और एक बच्चे को जन्म दे सकती है।

• त्वचा की ग्रंथियों की कार्यप्रणाली बदल जाती है, जिससे मुंहासे होने लगते हैं। यह इस तथ्य के कारण है कि गहन विकास के दौरान शरीर का आवरण तेजी से फैलता है। दरारों की उपस्थिति को रोकने के लिए, शरीर में वसामय ग्रंथियां अधिक तीव्रता से काम करना शुरू कर देती हैं, जिससे त्वचा पर तैलीय स्राव का संचय बढ़ जाता है। ऐसे बदलाव विशेष रूप से लड़की के चेहरे, गर्दन और पीठ पर ध्यान देने योग्य होते हैं।
• आकृति बदल जाती है - कूल्हे गोल हो जाते हैं, कमर पतली हो जाती है। यह एस्ट्रोजन के स्तर में वृद्धि और पैल्विक हड्डियों की चौड़ाई में वृद्धि के प्रभाव में होता है। इसके अतिरिक्त, इस क्षेत्र के साथ-साथ कूल्हों, स्तन ग्रंथियों, प्यूबिस और कंधे की कमर पर वसा ऊतक जमा होना शुरू हो जाता है।

• अचानक मूड में बदलाव आना। एक लड़की अधिक ऊर्जावान और खुश महसूस कर सकती है, लेकिन कुछ समय बाद वह उदास हो जाती है या अकेले रहना चाहती है। इसके अलावा, आत्म-सम्मान के साथ समस्याएं प्रकट हो सकती हैं, और किसी की उपस्थिति के साथ असंतोष अक्सर होता है।
• शरीर की गंध बदल जाती है। एण्ड्रोजन के प्रभाव में, लड़कियों में एक विशिष्ट सुगंध विकसित होती है, खासकर शारीरिक परिश्रम के बाद। ऐसा तीव्र पसीने के उत्पादन के कारण होता है।

लड़कियों में यौवन के लक्षणों के बारे में यह वीडियो देखें:

विकास की शुरुआत को क्या प्रभावित करता है

लड़कियों में यौवन की विशेषताएं कई कारकों से निर्धारित होती हैं। इनमें से मुख्य में निम्नलिखित शामिल हैं:

• प्रत्येक लड़की की आनुवंशिक विशेषताएं।ज्यादातर मामलों में, यौवन लगभग उसी उम्र में शुरू होता है जिस उम्र में मां और दादी की उम्र होती है। शरीर में ऐसे परिवर्तनों के लिए जिम्मेदार व्यक्तिगत जीन की अभी तक पहचान नहीं की जा सकी है। सभी डेटा केवल दीर्घकालिक टिप्पणियों पर आधारित हैं।
• जनसंख्या की सामान्य परिपक्वता. लड़कियों की वर्तमान पीढ़ी की विशेषता प्रारंभिक यौवन है। त्वरण कई कारकों के कारण होता है।

• प्रदूषित आवास. आधुनिक दुनिया में, लड़कियों को औद्योगिक प्रदूषण की स्थितियों में विकसित होना पड़ता है। उदाहरण के लिए, प्रारंभिक यौवन को एस्ट्रोजेन और फ़ेथलेट्स युक्त सौंदर्य प्रसाधनों द्वारा ट्रिगर किया जा सकता है (बाद वाले का उपयोग खिलौनों और प्लास्टिक के कंटेनरों के उत्पादन में किया जाता है)।

इसके अलावा, हार्मोन-सक्रिय पदार्थों वाला अपशिष्ट पर्यावरण में - खेतों के पास हो सकता है। शिशु आहार की बोतलों और खेल के सामान के बारे में विवादास्पद बहसें हैं - इनमें बिस्फेनॉल ए होता है, जो शरीर में एस्ट्रोजेन के स्तर को बढ़ा सकता है।

• पोषण संबंधी विशेषताएं.वसा ऊतक एक प्रकार का एस्ट्रोजन डिपो है - यहां वे आंशिक रूप से संश्लेषित होते हैं। जो लड़कियाँ कुछ हद तक अधिक वजन वाली होती हैं, उन्हें पतली लड़कियों की तुलना में मासिक धर्म और यौवन के अन्य लक्षण जल्दी शुरू होने का अनुभव होता है।

• नस्लीय संबद्धता.इसमें लड़कियों के व्यवहार और रहन-सहन की भूमिका अहम होती है। इस प्रकार, नेग्रोइड जाति में यौवन पहले देखा जाता है, एशियाई लोगों में और ऊंचे इलाकों में रहने वालों में बाद में देखा जाता है।

लड़कियों में यौवन संबंधी विकार

यदि कोई लड़की 8-9 वर्ष की आयु से पहले यौवन के लक्षण दिखाती है या, इसके विपरीत, 18 साल के बाद नहीं दिखाती है, तो इन स्थितियों को विचलन माना जाता है और कारण स्थापित होने के बाद उपचार की आवश्यकता होती है।

समय से पहले (पूर्व में)

पहले यौन लक्षण दो से तीन साल की लड़कियों में भी देखे जा सकते हैं। हालाँकि, ऐसा दुर्लभ है। समय से पहले विकास के कारण निम्नलिखित हो सकते हैं:

असामयिक यौवन की विशेषता लड़कियों में सभी आवश्यक लक्षणों की उपस्थिति है, लेकिन पहले की उम्र में। इसके अलावा, अंतर्निहित बीमारी से जुड़े अन्य लक्षण भी हो सकते हैं, उदाहरण के लिए, सिरदर्द (मस्तिष्क क्षति के साथ, आदि)। उपचार मूल कारण पर निर्भर करता है; यह हार्मोनल हो सकता है, जिसका उद्देश्य एस्ट्रोजन के स्तर को कम करना है, साथ ही रोगसूचक (उदाहरण के लिए, ट्यूमर को हटाना, आदि)।

बाद में

यह स्थापित किया जाता है यदि 15-16 वर्ष की आयु तक लड़की का पहला मासिक धर्म शुरू नहीं होता है, और अन्य यौन विशेषताएं भी कैलेंडर आयु के अनुरूप नहीं होती हैं। आमतौर पर ऐसी लड़कियां गहन जांच और गंभीर बीमारियों के बहिष्कार के बाद कुछ समय तक निगरानी में रहती हैं। यदि आवश्यक हो, एस्ट्रोजेन और जेस्टाजेन के साथ हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी निर्धारित की जाती है, जिसके बाद यौवन के चरण जारी रहते हैं।

देर से विकास निम्नलिखित कारकों से जुड़ा हो सकता है:

लड़कियों में देर से यौवन के बारे में यह वीडियो देखें:

क्या करें और लड़कियों में यौवन संबंधी समस्याओं का इलाज कैसे करें

सबसे पहले मां को लड़की में यौवन के उल्लंघन पर ध्यान देना चाहिए। यदि विचलन का पता चलता है, तो आपको स्त्री रोग विशेषज्ञ, या तुरंत बाल रोग विशेषज्ञ एंडोक्रिनोलॉजिस्ट या स्त्री रोग विशेषज्ञ-एंडोक्रिनोलॉजिस्ट से परामर्श लेना चाहिए। ये विशेषज्ञ ही इन लड़कियों की विस्तृत जांच करते हैं और स्थिति के कारणों का पता लगाते हैं।

उपचार काफी हद तक इस बात पर निर्भर करता है कि किस कारण से युवावस्था जल्दी या देर से आई. कुछ मामलों में, प्राकृतिक प्रक्रिया में हस्तक्षेप न करना बेहतर है, उदाहरण के लिए, यदि ऐसे विचलन पारिवारिक प्रकृति के हों।

हालाँकि, यदि संभव हो तो लड़की के लिए इसे संरक्षित करना महत्वपूर्ण है प्रजनन कार्य, खासकर जब विलंबित विकास की बात आती है - हार्मोनल दवाओं के समय पर प्रशासन से जननांगों को सामान्य आकार तक पहुंचने और ठीक से काम करने में मदद मिलती है, जिससे भविष्य में बच्चे पैदा करने का मौका मिलता है।

प्रारंभिक यौन विकास के दौरान, शरीर में ऐसी प्रक्रियाओं को कई वर्षों तक रोकने के लिए दवाएं दी जा सकती हैं, जिसके बाद सब कुछ बेहतर हो जाता है।

यदि विकारों का कारण अन्य बीमारियाँ हैं, उदाहरण के लिए, ट्यूमर, तो यदि संभव हो तो उन्हें पहले हटा दिया जाना चाहिए।

लड़कियों में यौवन निश्चित समय पर होता है। किसी भी दिशा में महत्वपूर्ण विचलन पहले से ही वयस्क लड़की के स्वास्थ्य के लिए गंभीर परिणाम पैदा कर सकता है। समस्याओं का समय पर पता लगाने और पर्याप्त उपचार से अधिकांश स्थितियों में इससे बचने में मदद मिलती है।

उपयोगी वीडियो

समयपूर्व यौवन के कारणों, लक्षणों और निदान के बारे में यह वीडियो देखें:

आरसीएचआर (कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के स्वास्थ्य विकास के लिए रिपब्लिकन सेंटर)
संस्करण: कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के नैदानिक ​​​​प्रोटोकॉल - 2014

असामयिक यौवन (E30.1)

बाल रोग विज्ञान, बाल चिकित्सा एंडोक्रिनोलॉजी

सामान्य जानकारी

संक्षिप्त वर्णन

अनुभवी सलाह

आरवीसी "रिपब्लिकन सेंटर" में आरएसई
स्वास्थ्य देखभाल विकास"

स्वास्थ्य मंत्रालय
और सामाजिक विकास

कजाकिस्तान गणराज्य

असामयिक यौवन (पीपीडी) - रोग संबंधी स्थिति, 8 साल तक की लड़कियों में, 9 साल तक के लड़कों में यौन विकास के लक्षणों की उपस्थिति की विशेषता है।

यदि माध्यमिक यौन विशेषताओं की प्रकृति बच्चे के लिंग से मेल खाती है, तो वे पीपीडी के एक समलिंगी रूप की बात करते हैं; जब विपरीत लिंग के लक्षण दिखाई देते हैं, तो वे पीपीडी के एक विषमलैंगिक रूप की बात करते हैं।

I. परिचयात्मक भाग

प्रोटोकॉल नाम:समय से पहले यौन विकास

प्रोटोकॉल कोड:

आईसीडी कोड(ओं):

E30.1 असामयिक यौवन

प्रोटोकॉल में प्रयुक्त संक्षिप्ताक्षर:

ACTH एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन

अधिवृक्क प्रांतस्था की सीएआई जन्मजात शिथिलता

एलएच ल्यूटिनाइजिंग हार्मोन

पीपीआर असामयिक यौन विकास

डॉपलर अल्ट्रासाउंड अल्ट्रासाउंड

अल्ट्रासाउंड अल्ट्रासाउंड परीक्षा

एफएसएच कूप उत्तेजक हार्मोन

इकोईईजी इकोइलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफी

प्रोटोकॉल के विकास की तिथि:साल 2014.

प्रोटोकॉल उपयोगकर्ता:बाल रोग विशेषज्ञ, सामान्य चिकित्सक, क्लीनिक और अस्पतालों में वयस्क और बाल चिकित्सा एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, बाल स्त्री रोग विशेषज्ञ, बाल न्यूरोलॉजिस्ट, बाल मूत्र रोग विशेषज्ञ, बाल चिकित्सा ऑन्कोलॉजिस्ट, बाल न्यूरोसर्जन।

वर्गीकरण

नैदानिक ​​वर्गीकरण :

सच्चा असामयिक यौवन:

अज्ञातहेतुक

. सेरेब्रल:

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ट्यूमर (हाइपोथैलेमस के हामार्टोमास, ऑप्टिक पथ के ग्लिओमास और तीसरे वेंट्रिकल के तल, पीनियलोमास);

गैर-ट्यूमर मूल के केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान (तीसरे वेंट्रिकल के अरचनोइड सिस्ट, हाइड्रोसिफ़लस, जन्म आघात, एन्सेफलाइटिस, मेनिनजाइटिस, टोक्सोप्लाज़मोसिज़, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का विकिरण, सर्जरी);

जन्मजात सिंड्रोम (न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 1, ट्यूबरस स्केलेरोसिस, रसेल-सिल्वर सिंड्रोम, वैन विक-ग्रैमबैक सिंड्रोम);

. सेक्स स्टेरॉयड के लंबे समय तक संपर्क के साथ सच्चा पीपीआर (स्टेरॉयड-स्रावित ट्यूमर को हटाने के बाद अधिवृक्क प्रांतस्था की जन्मजात शिथिलता का देर से उपचार)।

गलत समयपूर्व यौवन:
लड़कों के लिए:

कपाल और एक्स्ट्राक्रानियल स्थानीयकरण के एचसीजी-स्रावित ट्यूमर

वृषण ट्यूमर

अधिवृक्क ट्यूमर

अधिवृक्क प्रांतस्था की जन्मजात शिथिलता

लड़कियों के लिए:

डिम्बग्रंथि ट्यूमर

अधिवृक्क ट्यूमर

डिम्बग्रंथि कूपिक सिस्ट

गोनैडोट्रोपिन-स्वतंत्र रूप:

मैकक्यून-अलब्राइट-ब्रेत्सेव सिंड्रोम

टेस्टोटॉक्सिकोसिस

पीपीआर के अपूर्ण रूप:

पृथक प्यूबार्चे

पृथक थेलार्चे

निदान

द्वितीय. विधियाँ, दृष्टिकोण, निदान और उपचार प्रक्रियाएँ

बुनियादी और अतिरिक्त नैदानिक ​​उपायों की सूची

बुनियादी (अनिवार्य) नैदानिक ​​परीक्षाएं बाह्य रोगी आधार पर की जाती हैं

समलिंगी रूपों के लिए:

कंट्रास्ट वृद्धि के साथ मस्तिष्क का एमआरआई;

एलएच, एफएसएच हार्मोन के रक्त स्तर का निर्धारण, लड़कियों में - एस्ट्राडियोल और प्रोलैक्टिन, लड़कों में - टेस्टोस्टेरोन;

लड़कियों के लिए - पैल्विक अंगों का अल्ट्रासाउंड;

लड़कों के लिए - अंडकोष का अल्ट्रासाउंड;

डिफेरिलिन 0.1 के साथ परीक्षण करें (हार्मोनल परीक्षणों के संदिग्ध परिणामों के मामले में)।

बाह्य जननांग की उभयलिंगी संरचना वाले बच्चों में पीपीडी के विषमलैंगिक रूपों में:

कैरियोटाइप का निर्धारण;

कलाई के जोड़ के साथ बाएं हाथ का एक्स-रे;

पैल्विक अंगों का अल्ट्रासाउंड;

डीहाइड्रोएपियनड्रोस्टेरोन (डीएचईए), 17-हाइड्रॉक्सीप्रोजेस्टेरोन (17-ओएच प्रोजेस्टेरोन), टेस्टोस्टेरोन, कोर्टिसोल के रक्त स्तर का अध्ययन;

रक्त इलेक्ट्रोलाइट्स का अध्ययन - पोटेशियम, सोडियम;

अधिवृक्क ग्रंथियों का अल्ट्रासाउंड।

बाह्य रोगी आधार पर की जाने वाली अतिरिक्त नैदानिक ​​जाँचें:

वैजिनोग्राफी;

मस्तिष्क वाहिकाओं का डॉपलर अल्ट्रासाउंड;

स्तन ग्रंथियों का अल्ट्रासाउंड;

इकोईईजी।

नियोजित अस्पताल में भर्ती के लिए रेफर करते समय की जाने वाली परीक्षाओं की न्यूनतम सूची:

बुनियादी (अनिवार्य) नैदानिक ​​परीक्षाएं अस्पताल स्तर पर की गईं(आपातकालीन अस्पताल में भर्ती होने के मामले में, नैदानिक ​​​​परीक्षाएं की जाती हैं जो बाह्य रोगी स्तर पर नहीं की जाती थीं) - पी देखें। अस्पताल में भर्ती होने के संकेत, अस्पताल में भर्ती होने के प्रकार का संकेत।

समलिंगी रूपों के लिए:

हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी क्षेत्र के लक्षित अध्ययन के विपरीत मस्तिष्क का एमआरआई;

कलाई के जोड़ के साथ बाएं हाथ का एक्स-रे;

ल्यूटिनाइजिंग (एलएच), कूप-उत्तेजक (एफएसएच) हार्मोन के रक्त स्तर का निर्धारण, लड़कियों में - एस्ट्राडियोल और प्रोलैक्टिन, लड़कों में - टेस्टोस्टेरोन; लड़कियों के लिए - पैल्विक अंगों का अल्ट्रासाउंड, लड़कों के लिए - अंडकोष (अंडकोष);

संकेतों के अनुसार - बाल चिकित्सा न्यूरोसर्जन, बाल चिकित्सा मूत्र रोग विशेषज्ञ, बाल चिकित्सा ऑन्कोलॉजिस्ट के साथ परामर्श।

हार्मोनल अध्ययन के संदिग्ध परिणामों के मामले में, डिफेरिलिन 0.1 के साथ एक परीक्षण।

पीपीआर होने के मामलों में विषमलैंगिक प्रकार, बाह्य जननांग की उभयलिंगी संरचना वाले बच्चों में,

संभावित जन्मजात अधिवृक्क प्रांतस्था शिथिलता (सीएडी) को स्पष्ट करने के लिए, कैरियोटाइप का निर्धारण करें,

कलाई के जोड़ के साथ बाएं हाथ का एक्स-रे,

पैल्विक अंगों का अल्ट्रासाउंड,

डीहाइड्रोएपियनड्रोस्टेरोन (डीएचईए), 17-हाइड्रॉक्सीप्रोजेस्टेरोन (17-ओएच प्रोजेस्टेरोन), टेस्टोस्टेरोन, कोर्टिसोल, इलेक्ट्रोलाइट्स - पोटेशियम, सोडियम की रक्त सामग्री का अध्ययन

अधिवृक्क ग्रंथियों का अल्ट्रासाउंड।

अस्पताल स्तर पर की गई अतिरिक्त नैदानिक ​​जाँचें:

वैजिनोग्राफी,

मस्तिष्क वाहिकाओं का डॉपलर अल्ट्रासाउंड,

स्तन ग्रंथियों का अल्ट्रासाउंड,

इकोईईजी।

आपातकालीन देखभाल के चरण में किए गए नैदानिक ​​उपाय:नहीं।

नैदानिक ​​मानदंड

शिकायतें और इतिहास

लड़कियों में 8 वर्ष की आयु से पहले, लड़कों में - 9 वर्ष की आयु से पहले माध्यमिक यौन विशेषताओं की उपस्थिति

इतिहास:

विकास का त्वरण;

माँ में पीपीडी का इतिहास।

शारीरिक जाँच:

समलिंगी यौन विकास के नैदानिक ​​लक्षण (स्तन ग्रंथियों की उपस्थिति और/या माध्यमिक बाल विकास, लिंग का बढ़ना,

प्रारंभिक मासिक धर्म) वास्तविक पीपीआर वाले दोनों लिंगों के बच्चों में और सीएसीएन के पौरुष रूप वाले लड़कों में;

लड़कियों में सीडीसीएन के पौरुष रूप के साथ विषमलैंगिक यौन विकास (क्लिटोरल इज़ाफ़ा, प्रारंभिक यौवन, एड्रेनार्चे, पुरुष शरीर का प्रकार) के नैदानिक ​​​​संकेत;

अनुपातहीन शरीर के साथ लंबा या छोटा कद;

बाह्य जननांग की उभयलिंगी संरचना के कारण रक्तचाप में वृद्धि।

प्रयोगशाला अनुसंधान

प्रयोगशाला परिणामों की व्याख्या:
विकल्प 1: रक्त में एलएच और/या एफएसएच और एस्ट्राडियोल या टेस्टोस्टेरोन का स्तर बढ़ाना (लिंग के आधार पर) - सच्चे पीपीआर के साथ
विकल्प 2: रक्त में डीएचईए, 17-ओएच प्रोजेस्टेरोन, टेस्टोस्टेरोन के स्तर को बढ़ाना - वायरल के साथ-साथ सीएएच के नमक-खोने वाले वायरल रूपों के साथ।

संदिग्ध वास्तविक पीपीआर वाली लड़कियों में हार्मोनल अध्ययन के संदिग्ध परिणामों के मामले में, डिफेरिलिन 0.1 के साथ एक परीक्षण किया जाता है। वास्तविक पीपीआर की पुष्टि दवा के इंजेक्शन के 1 और/या 4 घंटे बाद रक्त में एलएच (10 एमआईयू/ली से अधिक) और/या एफएसएच के स्तर में वृद्धि है।

वाद्य अध्ययन:

सच्चे पीपीआर के मामले में कंट्रास्ट के साथ मस्तिष्क का एमआरआई कार्बनिक परिवर्तनों की उपस्थिति को प्रकट कर सकता है - ट्यूमर, सिस्ट, इंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप के लक्षण, आदि।

सच्चे पीपीआर के साथ कलाई के जोड़ के साथ बाएं हाथ का एक्स-रे हमेशा अस्थिभंग की दर के त्वरण को प्रकट करता है।

लड़कियों में वास्तविक पीपीआर के साथ पेल्विक अंगों के अल्ट्रासाउंड से अंडाशय के द्विपक्षीय विस्तार, रोम के परिपक्व होने और, ज्यादातर मामलों में, गर्भाशय के आकार में वृद्धि का पता चलता है।

अंडकोष (अंडकोष) का अल्ट्रासाउंड केवल वास्तविक पीपीआर के साथ लड़कों में उनके द्विपक्षीय इज़ाफ़ा को प्रकट करता है।

वैजिनोग्राफी सीएसीएन के पौरुष और नमक-खोने वाले पौरुष रूपों में मूत्रजननांगी साइनस की उपस्थिति को स्पष्ट करना संभव बनाती है।

विशेषज्ञों से परामर्श के लिए संकेत:

बाल चिकित्सा न्यूरोसर्जन से परामर्श - यदि मस्तिष्क की एमआरआई जांच के दौरान जैविक परिवर्तन का पता चलता है;

बाल चिकित्सा मूत्र रोग विशेषज्ञ से परामर्श - बाह्य जननांग की उभयलिंगी संरचना के मामले में बाह्य जननांग की प्लास्टिक सर्जरी की उपयुक्तता के मुद्दे को हल करने के लिए;

गोनैडल ट्यूमर का पता चलने पर बाल चिकित्सा ऑन्कोलॉजिस्ट से परामर्श लें।

क्रमानुसार रोग का निदान

यह सच्चे पीपीआर और झूठे पीपीआर के वेरिएंट के बीच किया जाता है।

पीपीआर फॉर्म	जननांगों की संरचना. गोनाड आकार	कुपोषण	हार्मोनल प्रोफ़ाइल	इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी
सत्य	सही। दोनों गोनाड बढ़े हुए हैं		एलएच, एफएसएच, टेस्टोस्टेरोन/एस्ट्राडियोल में वृद्धि	कोई नहीं
गोनैडल ट्यूमर	सही। एक जननग्रंथि का बढ़ना	पासपोर्ट लिंग से मेल खाता है	टेस्टोस्टेरोन/एस्ट्राडियोल में वृद्धि। एलएच, एफएसएच में कमी	कोई नहीं
वीडीकेएन	अक्सर ग़लत. दोनों अंडकोषों का सिकुड़ना।	पासपोर्ट लिंग से मेल नहीं खा सकता	ACTH, 17-OH प्रोजेस्टेरोन, DEHA के बढ़े हुए स्तर, कोर्टिसोल के स्तर में कमी	हाइपरकेलेमिया, नॉर्मो/हाइपर नेट्रेमिया

इलाज

उपचार के लक्ष्य:

पीपीआर की प्रगति को धीमा करना।

उपचार की रणनीति

गैर-दवा उपचार

बच्चे और माता-पिता के लिए व्यावसायिक मनोवैज्ञानिक सहायता। वीडीकेएन के नमक-बर्बाद करने वाले रूप वाले बच्चों को अतिरिक्त रूप से 2 ग्राम तक टेबल नमक निर्धारित किया जाता है। मौखिक प्रशासन के लिए प्रति दिन.

दवा से इलाज

सच्चे पीपीआर के लिए रोगजनक चिकित्सा में कम से कम तब तक जीएनआरएच सुपरगोनिस्ट (ट्रिप्टोरेलिन) निर्धारित करना शामिल है जब तक कि लड़की 8 वर्ष की न हो जाए और लड़का 9 वर्ष का न हो जाए।
आदर्श रूप से, यौन विकास का स्तर बच्चे की ऊंचाई और हड्डी की उम्र से मेल खाना चाहिए।
यदि निर्दिष्ट आयु तक उपचार का लक्ष्य प्राप्त नहीं होता है, तो उपचार 12-13 वर्ष की आयु तक जारी रखा जा सकता है।
डिफेरिलिन खुराक 3.75 मिलीग्राम: 20 किलोग्राम से कम वजन वाले बच्चों को आधा एम्पुल (1.87 मिलीग्राम) दिया जाता है, जिनका वजन 20-30 किलोग्राम है - खुराक का 2/3, 30 किलोग्राम से अधिक - पूरा एम्पुल हर 28 दिनों में एक बार दिया जाता है।
डिकैपेप्टाइल डिपो को हर 4 सप्ताह में एक बार 50-100 एमसीजी/किलोग्राम आईएम की खुराक पर निर्धारित किया जाता है।

पहले इंजेक्शन के बाद मेनोरेजिया को रोकने के लिए, लड़कियों को 14 दिनों के लिए 25-50 मिलीग्राम की खुराक पर ओरल एंड्रोकुर निर्धारित करने की सिफारिश की जाती है।

अन्य उपचार: नहीं.

शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान

शल्य चिकित्सा उपचार के लिए संकेत:

ट्यूमर, सिस्ट, मस्तिष्क धमनीविस्फार;

गोनैडल ट्यूमर;

सीएएच में बाह्य जननांग की उभयलिंगी संरचना।

निवारक उपाय: ज्ञात नहीं.

आगे की व्यवस्था
ट्रिप्टोरेलिन दवाओं के साथ सच्चे पीपीआर का उपचार निम्नलिखित की देखरेख में किया जाना चाहिए:

यौन विकास के संकेतों की गतिशीलता,

आपातकालीन अस्पताल में भर्ती के लिए संकेत:नहीं।

जानकारी

स्रोत और साहित्य

1. कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के आरसीएचआर की विशेषज्ञ परिषद की बैठकों का कार्यवृत्त, 2014
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जानकारी

III प्रोटोकॉल कार्यान्वयन के संगठनात्मक पहलू

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यह रोग अपेक्षाकृत दुर्लभ है; लड़कियाँ अधिक बार (3-4 बार) प्रभावित होती हैं।

एटियलजि और रोगजनन.लड़कियों में सच्चे पीपीडी की प्रबलता का कारण स्पष्ट नहीं है। शायद यह उनमें हार्मोनल विनियमन के अधिक सूक्ष्म तंत्र, हाइपोथैलेमिक संबंधों पर स्पष्ट निर्भरता, गोनाड-पिट्यूटरी-हाइपोथैलेमस प्रणाली में सकारात्मक और नकारात्मक प्रतिक्रिया की एक जटिल बातचीत के कारण है। केंद्रीय तंत्र में थोड़ी सी भी गड़बड़ी पूरे सिस्टम की शिथिलता की ओर ले जाती है, और लड़कों में ऐसी क्षति बिना किसी नुकसान के गुजर सकती है और केवल स्थूल, स्पष्ट परिवर्तन यौवन को बाधित करते हैं।

वास्तविक पीपीआर की घटना के तंत्र, साथ ही शारीरिक यौवन के तंत्र को वर्तमान में पूरी तरह से समझा नहीं गया है। सैद्धांतिक रूप से, कोई कल्पना कर सकता है कि केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, सबकोर्टिकल नाभिक या हाइपोथैलेमस को कुछ क्षति उन केंद्रों को प्रभावित करती है जो अस्थायी रूप से यौवन को रोकते हैं, जिसके परिणामस्वरूप हाइपोथैलेमस-पिट्यूटरी-गोनैडल प्रणाली का समय से पहले विघटन (सक्रियण) होता है। इन निरोधात्मक केंद्रों का सबसे अधिक संभावित स्थानीयकरण पश्च हाइपोथैलेमस का क्षेत्र है, क्योंकि यहीं पर पीपीआर के साथ आने वाले अधिकांश कार्बनिक मस्तिष्क घावों का पता लगाया जाता है।

पीपीआर की ओर ले जाने वाली मस्तिष्क क्षति का स्थानीयकरण मीडियन एमिनेंस, मैमिलरी बॉडीज, तीसरे वेंट्रिकल के निचले भाग और एपिफेसिस के पीछे के क्षेत्र को प्रभावित करता है। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के अन्य भागों (ऑप्टिक चियास्म, इन्फंडिबुलम, पूर्वकाल हाइपोथैलेमस) को नुकसान होने से आमतौर पर यौवन में देरी होती है।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के कई ट्यूमर (एस्ट्रोसाइटोमा, न्यूरोफाइब्रोमा, एपेंडिमोमास, तीसरे वेंट्रिकल के सिस्ट) पीपीआर का कारण बनते हैं। सबसे आम ट्यूमर ग्रे ट्यूबरोसिटी हैमार्टोमा है, एक ट्यूमर जो स्वतंत्र रूप से न्यूरोहोर्मोन ल्यूलिबेरिन को स्रावित करता है।

पीपीआर के एटियलजि में पीनियल ग्रंथि की भूमिका काफी दिलचस्प है। चिकित्सकों ने लंबे समय से पीपीआर और पीनियल ग्रंथि के गैर-पैरेन्काइमल ट्यूमर के बीच एक संबंध देखा है: टेराटोमास, ग्लिओमास, एस्ट्रोसाइटोमास, जो पीनियल ग्रंथि के ऊतकों के विनाश का कारण बनते हैं। पीनियल ग्रंथि के पैरेन्काइमल ऊतक से उत्पन्न होने वाले ट्यूमर के कारण विलंबित यौवन (हाइपोगोनाडिज्म) होता है। इस तरह के नैदानिक ​​अवलोकन प्रायोगिक डेटा के अनुरूप हैं जो प्रीपुबर्टल अवधि में गोनैडोट्रोपिक फ़ंक्शन के अवरोधक के रूप में पीनियल ग्रंथि की शारीरिक भूमिका को दर्शाते हैं। हाल के वर्षों में, मुख्य रूप से लड़कों में पीपीआर के मामलों का वर्णन किया गया है, जो पीनियल ग्रंथि के असामान्य टेराटोमास से प्रेरित होते हैं, जो बहुत अधिक एचसीजी का स्राव करते हैं। ऐसे ट्यूमर का मार्कर α-fetoprotein होता है, जिसे टेराटोमा भी भारी मात्रा में स्रावित करता है।

ट्यूमर क्षति के अलावा, पीपीआर का सबसे आम कारण बढ़े हुए इंट्राक्रैनील दबाव के कारण हाइपोथैलेमिक और एक्स्ट्राहाइपोथैलेमिक संरचनाओं का संपीड़न है। हाइड्रोसिफ़लस प्रसवपूर्व विकृति, जन्म आघात, न्यूरोइन्फेक्शन या कपाल संबंधी चोटों का परिणाम हो सकता है।

अक्सर, पीपीआर में हाइपोथैलेमिक क्षेत्र को नुकसान का कारण टॉन्सिलोजेनिक संक्रमण होता है। पीपीआर के दुर्लभ कारणों में, मस्तिष्क के जन्मजात सिफिलिटिक और टॉक्सोप्लाज्मोसिस घाव विशेष रूप से प्रतिष्ठित हैं। पीपीआर का एक समान रूप से दुर्लभ कारण ट्यूबरस स्केलेरोसिस है। इस मामले में, पीपीआर हमेशा अंतर्निहित बीमारी की अभिव्यक्तियों के साथ होता है।

मस्तिष्क संबंधी विकार पीपीडी का मुख्य कारण हैं। हालाँकि, कई लेखक रोग के तथाकथित अज्ञातहेतुक (क्रिप्टोजेनिक) रूप की भी पहचान करते हैं, जिसमें मस्तिष्क संबंधी विकारों का पता नहीं चलता है। रोग का यह रूप मुख्यतः लड़कियों में वर्णित है। यह विभाजन बहुत मनमाना है, क्योंकि यह केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की जांच की वर्तमान में मौजूद नैदानिक ​​क्षमताओं पर आधारित है। इन संभावनाओं के विस्तार और खोपड़ी की कंप्यूटेड टोमोग्राफी के उपयोग ने हमें बड़ी नैदानिक ​​सामग्री के आधार पर, पीपीआर की उत्पत्ति में मस्तिष्क विकृति की प्रमुख भूमिका के बारे में निष्कर्ष पर पहुंचने की अनुमति दी। यह दृष्टिकोण वर्तमान में अन्य लेखकों द्वारा साझा किया गया है [ज़माकिन के.एन., 1980; हंग एस., 1980]।

पीपीडी के पारिवारिक मामलों की रिपोर्ट अत्यंत दुर्लभ है। हमारी टिप्पणियों में, असाधारण रूप से त्वरित यौन विकास के पारिवारिक मामले दर्ज किए गए (7-7 1/2 वर्ष में यौवन की शुरुआत)। सभी मामले केवल लड़कियों में देखे गए; विरासत भी महिला वंश के माध्यम से हुई।

नैदानिक ​​तस्वीर। दोनों लिंगों के बच्चों में सच्चे पीपीडी की बाहरी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ शारीरिक यौवन की विशेषता वाले परिवर्तनों के समान हैं। लड़कियों में, स्तन ग्रंथियाँ बड़ी हो जाती हैं, द्वितीयक बाल उग आते हैं, आकृति स्त्री जैसी हो जाती है, और मासिक धर्म शुरू हो जाता है, जो नियमित हो सकता है। लड़कों में, जननांग बड़े हो जाते हैं, मांसपेशियां विकसित हो जाती हैं, आवाज कठोर हो जाती है, बगल और जघन क्षेत्रों में बाल दिखाई देने लगते हैं और चेहरे पर बाल दिखाई देने लगते हैं। निर्माण और उत्सर्जन संभव है. दोनों लिंगों के बच्चों में, प्रारंभिक यौन विकास के साथ शरीर की लंबाई में अचानक वृद्धि होती है और कंकाल की हड्डियों में तेजी से वृद्धि होती है, जो बाद में छोटे कद का कारण बनती है।

बाहरी अभिव्यक्तियों की समानता के बावजूद, सच्चे पीपीडी वाले बच्चों के शारीरिक और यौन विकास में कई विशेषताएं हैं जो पीपीडी के दृष्टिकोण को "असामान्य में सामान्य यौवन" के रूप में अस्वीकार करना संभव बनाती हैं। प्रारंभिक तिथियाँ" सबसे पहले, अधिकांश बच्चों में, माध्यमिक यौन विशेषताओं की उपस्थिति के चरण और समय बाधित होते हैं। लड़कियों में, एस्ट्रोजेन-निर्भर यौन विशेषताओं (स्तन ग्रंथियों) के विकास की तुलना में यौन बालों का विलंबित या कमजोर विकास देखा जाता है। बाहरी और आंतरिक जननांग)। पीपीडी वाली लड़कियों में यौन बाल विकास मुख्य रूप से 5 साल के बाद होता है, बीमारी की शुरुआत के समय की परवाह किए बिना। यौवन के एस्ट्रोजेन-निर्भर और एण्ड्रोजन-निर्भर संकेतों का ऐसा पृथक्करण स्वायत्तता का सुझाव देता है एक अपरिपक्व एड्रेनार्च प्रणाली के साथ हाइपोथैलेमस-पिट्यूटरी-गोनैडल प्रणाली (गोनाडार्चे) की परिपक्वता, जो संभवतः सामान्य समय पर कार्य करना शुरू कर देती है (चित्र 45)।

वास्तविक पीपीआर वाली लड़कियों में स्तन ग्रंथियों के निर्माण में कुछ विशेषताएं होती हैं। यौवन के दौरान स्वस्थ लड़कियों के विपरीत, पीपीडी वाली लड़कियों में स्तन ग्रंथियां मुख्य रूप से ग्रंथि ऊतक के विकास के परिणामस्वरूप बढ़ती हैं, एरोला में पूर्व एस्ट्रोजेनिक परिवर्तन के बिना। पूरी तरह से गठित स्तन ग्रंथि के साथ, एरिओला और निपल "बचकाना", हल्के रंग का, सपाट रहते हैं। शायद यह विशेषता स्तन के ऊतकों पर एस्ट्रोजेन, प्रोलैक्टिन और गोनाडोट्रोपिन की सामान्य क्रिया में व्यवधान से जुड़ी है।

पीपीडी वाले बच्चों में यौवन के चरम क्षण के रूप में मेनार्चे, अन्य यौन विशेषताओं के विकास पर निर्भर नहीं करता है। कुछ मामलों में, रजोदर्शन रोग का पहला लक्षण हो सकता है; अन्य मामलों में, जननांगों और गर्भाशय के पूर्व-यौवन विकास के साथ मासिक धर्म काफी नियमित रूप से हो सकता है। शायद ऐसे मामलों में एस्ट्रोजेनिक प्रभाव के प्रति एंडोमेट्रियल ऊतक की रिसेप्टर संवेदनशीलता बढ़ जाती है।

हमने जिन लड़कियों को देखा उनमें से अधिकांश को अनियमित मासिक धर्म हुआ। हम किसी भी मामले में पूर्ण विकसित दो-चरण चक्र के अस्तित्व को साबित करने में भी असमर्थ रहे। उन रोगियों के फॉलो-अप का अध्ययन करने का प्रयास करते समय, जिन्हें पहले सच्चे पीपीआर के लिए देखा गया था और जो वयस्क हो गए थे, हमें अपने किसी भी पूर्व रोगी से गर्भावस्था और प्रसव के बारे में जानकारी नहीं मिली। इसके अलावा, कई महिलाओं को हाइपोथैलेमिक पैथोलॉजी के कारण मासिक धर्म संबंधी शिथिलता होती है। यह हमें, साहित्य में प्रचलित राय के विपरीत, लड़कियों में पीपीडी को प्रजनन प्रणाली के हार्मोनल विनियमन के उल्लंघन के साथ हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी विकृति पर विचार करने की अनुमति देता है।

सच्चे पीपीडी वाले लड़कों में भी कई विशेषताएं होती हैं, हालांकि लड़कियों जितनी नहीं। जिन लड़कों को हमने देखा उनमें बाहरी जननांग, मुख्य रूप से अंडकोष, तेजी से विकसित हुए। कई मामलों में, उनका आकार 1 1/2 -2 वर्षों के बाद वयस्क पुरुषों के अंडकोष के आकार तक पहुंच गया (चित्र 46)। गोनाडों का ऐसा तीव्र गठन बच्चों के शारीरिक विकास, हड्डी के कंकाल के विभेदन और माध्यमिक बालों के विकास को पीछे छोड़ सकता है। हमारा मानना ​​है कि असामान्य रूप से उच्च गोनैडोट्रोपिक उत्तेजना के जवाब में लेडिग कोशिकाओं के हाइपरप्लासिया द्वारा इसे समझाना संभव है। इसके बाद, अधिक उम्र में, इस तरह के हाइपरप्लासिया अंतरालीय कोशिकाओं के एडिनोमेटस प्रसार में विकसित हो सकते हैं जो स्वायत्त रूप से टेस्टोस्टेरोन का स्राव करते हैं।

दोनों लिंगों के बच्चों में पीपीआर के साथ त्वरित शारीरिक विकास और हड्डी के कंकाल का विभेदन भी होता है। हालाँकि, शारीरिक विकास के संकेतकों में बच्चे के लिंग और बीमारी की शुरुआत की उम्र के आधार पर कुछ विशेषताएं होती हैं।

लड़कियों में शरीर की लंबाई बढ़ने में महत्वपूर्ण तेजी 5-6 साल के बाद ही देखी जाती है। छोटी लड़कियाँ केवल शरीर के वजन में स्वस्थ साथियों से आगे होती हैं। हड्डी के कंकाल का त्वरित विभेदन किसी भी उम्र की लड़कियों में मौजूद होता है, लेकिन "यह 5-6 साल की लड़कियों में भी अधिक महत्वपूर्ण है। शायद पीपीडी वाली लड़कियों में पहले की उम्र में शरीर की लंबाई में वृद्धि में स्पष्ट उछाल की अनुपस्थिति शारीरिक एड्रेनार्चे की अनुपस्थिति से समझाया गया है, जो सामान्य समय (5-6 वर्ष की आयु) में शुरू होता है। यह शरीर की लंबाई में वृद्धि में महत्वपूर्ण तेजी और इस उम्र में पीपीडी वाली लड़कियों की हड्डी के कंकाल के भेदभाव को समझा सकता है। अधिक उम्र में, पीपीडी वाली लड़कियों की शरीर की लंबाई फिर से उम्र के प्रतिशत से मेल खाती है। इस उम्र में शरीर की लंबाई में वृद्धि में मंदी विकास प्लेटों के जल्दी बंद होने से जुड़ी है। उपचार के बिना पीपीडी वाली लड़कियों के शरीर की औसत अंतिम लंबाई है 148.5 सेमी.

लड़कों में, शारीरिक विकास संकेतकों (वजन और शरीर की लंबाई) में प्रगति देखी गई है आयु के अनुसार समूह. इसी तरह, हड्डी के कंकाल का विभेदन काफी तेज हो जाता है, जो हड्डी और मांसपेशियों के ऊतकों पर वृषण एण्ड्रोजन के सक्रिय प्रभाव से जुड़ा होता है। लड़कियों की तरह, 8 वर्ष की आयु तक शरीर की लंबाई बढ़ने में कमी देखी जाती है, जिसे कार्टिलाजिनस कंकाल के पूर्ण अस्थिभंग द्वारा समझाया गया है। उपचार के बिना प्रभावित लड़कों की अंतिम औसत शरीर की लंबाई 155.5 सेमी थी।

सच्चे पीपीडी वाले अधिकांश बच्चों की न्यूरोलॉजिकल स्थिति में विभिन्न प्रकार के अवशिष्ट न्यूरोलॉजिकल लक्षण होते हैं, जो जन्म के आघात या न्यूरोइन्फेक्शन के इतिहास का संकेत देते हैं। कपाल तंत्रिकाओं के सबसे आम विकार हैं: जीभ विचलन, मुस्कराहट विषमता, नासोलैबियल फोल्ड की चिकनाई, अभिसरण विकार, स्ट्रैबिस्मस। बाबिन्स्की, रोसोलिमो, ओपेनहेम, जैकबसन की पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस का सामना करना पड़ता है; मेनिन्जियल लक्षण (कर्निग के लक्षण) कम आम हैं। सभी बच्चों में उच्च रक्तचाप-हाइड्रोसेफेलिक विकार होते हैं: सिरदर्द, थकान, मतली, भावनात्मक तनाव से बढ़ जाना।

न्यूरोलॉजिकल लक्षणों की उपस्थिति जैसे कि ऊपर की ओर टकटकी का पैरेसिस, आंशिक या पूर्ण प्यूपिलरी अरेफ्लेक्सिया, श्रवण हानि (क्वाड्रिजेमिनल सिंड्रोम) पीनियल ग्रंथि के ट्यूमर की अत्यंत विशेषता है। अन्य न्यूरोलॉजिकल लक्षण भी रोग की ट्यूमर उत्पत्ति का संकेत दे सकते हैं: अनुमस्तिष्क विकार (बिगड़ा हुआ स्टैटिक्स और चाल), मोटर और संवेदी विकारों के रूप में मस्तिष्क स्टेम विकार। पीनियल ग्रंथि के ट्यूमर के साथ, डायबिटीज इन्सिपिडस (प्यास, बहुमूत्रता), कम अक्सर बुलिमिया और मोटापा की क्षणिक अभिव्यक्तियाँ संभव हैं।

सच्चे पीपीडी वाले बच्चों में कार्बनिक सेरेब्रल पैथोलॉजी की विशेषताएं न केवल न्यूरोलॉजिकल के दौरान, बल्कि साइकोन्यूरोलॉजिकल परीक्षा (ई. एस. टिमकोव) के दौरान भी सामने आती हैं। में मानसिक स्थितिबीमार बच्चों में तथाकथित ऑर्गेनिक साइकोसिंड्रोम के लक्षण होते हैं। यह लड़कों में अलग-अलग गंभीरता का ओलिगोफ्रेनिया हो सकता है - स्नेहपूर्ण व्यवहार, आक्रामकता के साथ, अक्सर यौन स्वर के साथ। लड़कियों में आम तौर पर उत्साहपूर्ण मनोदशा के साथ-साथ आयातहीनता और दूरी की अपर्याप्त भावना होती है।

दोनों लिंगों के बच्चों को एक अजीब "परिपक्व" व्यवहार की विशेषता होती है जिसमें एक कैरिकेचर-सॉलिड आचरण और रुचियों का रोजमर्रा का रंग होता है। बच्चों की ऐसी मानसिक विशेषताएं जैविक मस्तिष्क विकृति से नहीं, बल्कि एक विशेष स्थितिजन्य कारक से जुड़ी हैं - इन बच्चों की अपने साथियों के बीच असामान्य स्थिति। विचित्र उपस्थितिये मरीज़ न केवल बच्चों में, बल्कि वयस्कों में भी उनके प्रति एक विशेष दृष्टिकोण पैदा करते हैं। बच्चे ख़ुद को अलग-थलग पाते हैं और केवल अपने परिवार के साथ ही बड़े होते हैं। इससे उनका उल्लंघन बढ़ जाता है मानसिक विकासऔर एक रोगात्मक व्यक्तित्व का कारण बन सकता है। हालाँकि, परिवार के पर्याप्त सांस्कृतिक स्तर के साथ, बच्चे पर उचित ध्यान देकर, उसकी मानसिक विशेषताओं को ध्यान में रखते हुए, उसके व्यक्तित्व का निर्माण काफी अनुकूल हो सकता है।

सच्चे पीपीडी वाले बच्चों के एक बड़े समूह की हमारी दीर्घकालिक अनुवर्ती परीक्षा [सेमिचेवा टी.वी., 1983] ने स्कूल और कार्य समुदाय में (सकल जैविक लक्षणों और मानसिक मंदता के अभाव में) बहुत संतोषजनक सामाजिक अनुकूलन का खुलासा किया।

निदान.केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफिक और एक्स-रे परीक्षा वास्तविक पीपीडी वाले बच्चों में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के घावों के स्थानीयकरण को स्पष्ट करना संभव बनाती है। अधिकांश रोगियों में, बड़े आयाम और अवधि की धीमी तरंगों की प्रबलता के साथ विद्युत गतिविधि में व्यापक परिवर्तन पाया गया। पैथोलॉजिकल गतिविधि के अन्य रूप भी संभव हैं: लगातार गतिविधि, चरम दोलन, नुकीले दोलन, जटिल धीमी तरंगें। वास्तविक पीपीआर वाले बच्चों की खोपड़ी के रेडियोग्राफ़ इंट्राक्रानियल उच्च रक्तचाप के लक्षण और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में सूजन प्रक्रियाओं के परिणाम दिखाते हैं: फ्रंटोपेरिएटल क्षेत्र में ड्यूरा मेटर का कैल्सीफिकेशन, संवहनी पैटर्न में वृद्धि, मुख्य साइनस का हाइपरन्यूमेटाइजेशन। कार्बनिक मस्तिष्क घावों के निदान के लिए सबसे उन्नत विधि कंप्यूटेड टोमोग्राफी है (चित्र 47)।

विभिन्न लेखक सच्चे पीपीडी वाले बच्चों की हार्मोनल स्थिति पर बेहद विरोधाभासी डेटा प्रदान करते हैं। ऐसी विसंगतियों के लिए एक संभावित स्पष्टीकरण अलग-अलग पद्धतिगत स्तर, रोग की दुर्लभता के कारण टिप्पणियों की कम संख्या और संभवतः पीपीआर के रोगजनन की विविधता हो सकती है, जिसके बारे में अभी भी बहुत कम जानकारी है। हम सच्चे पीपीआर वाले बच्चों में हार्मोनल मापदंडों के अपने स्वयं के अध्ययन से केवल डेटा प्रस्तुत करते हैं, जो 1 से 8 वर्ष की आयु के 166 रोगियों में निर्धारित किया गया है।

वास्तविक पीपीआर वाले बच्चों के रक्त सीरम में गोनैडोट्रोपिक हार्मोन (एलएच, एफएसएच) के बेसल स्तर में बड़े उतार-चढ़ाव होते हैं, जो पूर्व-यौवन और यौवन दोनों मानदंडों के बराबर होते हैं। इस संबंध में, इन संकेतकों का नैदानिक ​​​​मूल्य बहुत कम है। औसत संकेतकों का विश्लेषण करते समय, दोनों लिंगों के बच्चों में उच्च एलएच मान, युवावस्था के मूल्यों की तुलना में, और कम एफएसएच मान, पूर्व-यौवन मूल्यों की तुलना में, सामने आए। सच्चे पीपीआर वाले बच्चों में गोनैडोट्रोपिक हार्मोन का ऐसा स्तर सामान्य यौवन से भिन्न होता है, जिसमें एफएसएच मान बहुत अधिक होता है।

ल्यूलिबेरिन (100 μg; होचस्ट, रिलेफैक्ट, जर्मनी; चित्र 48) के साथ एक परीक्षण से विशेष रूप से स्पष्ट रूप से संकेतित अंतर सामने आया। सच्ची पीपीआर वाली सभी लड़कियों में ल्यूलिबेरिन के उत्तेजक प्रभावों के प्रति एलएच-स्रावित पिट्यूटरी कोशिकाओं की अत्यधिक संवेदनशीलता थी। एलएच में वृद्धि न केवल पूर्व-यौवन, बल्कि युवावस्था के मूल्यों से भी अधिक हो गई। औसत स्तरएफएसएच काफी कम था और पूर्व-यौवन मूल्यों से काफी भिन्न नहीं था। सच्चे पीपीआर वाले लड़कों में ल्यूलीबेरियम से उत्तेजना के बाद एलएच का स्तर भी अधिक था। हालाँकि, वे लड़कियों जितनी ऊँची नहीं थीं, और औसतन यौवन की तुलना में थीं। सभी लड़कों में एफएसएच प्रतिक्रिया बेहद कम थी और पूर्व-यौवन मूल्यों से अधिक नहीं थी।

इस प्रकार, ल्यूलिबेरिन के उत्तेजक प्रभावों के प्रति एलएच की उच्च संवेदनशीलता सच्चे पीपीआर की एक विशिष्ट विशेषता है, और ल्यूलिबेरिन के भार के साथ परीक्षण का उपयोग सच्चे पीपीआर के विभेदक निदान में किया जा सकता है।

आम तौर पर, गोनाडोट्रोपिन का स्राव ल्यूलिबेरिन और सेक्स स्टेरॉयड दोनों के एक साथ प्रभाव से नियंत्रित होता है। यह संभव है कि सच्चे पीपीआर के साथ, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में कार्बनिक परिवर्तनों के कारण, एक्स्ट्राहाइपोथैलेमिक आवेग सक्रिय हो जाते हैं और ल्यूलिबेरिन स्राव बाधित हो जाता है। सेक्स स्टेरॉयड के रिसेप्टर्स अपरिपक्व रहते हैं। पिट्यूटरी ग्रंथि पर ल्यूलिबेरिन के इस तरह के अपर्याप्त और एकतरफा प्रभाव से गोनैडोट्रोपिक हार्मोन का स्राव बदल जाता है।

रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में मुख्य भूमिका सेक्स स्टेरॉयड की है: लड़कों में टेस्टोस्टेरोन और लड़कियों में एस्ट्राडियोल। वास्तविक पीपीडी वाले बच्चों में दोनों का स्तर उम्र के मानक से काफी अधिक है और औसतन यौवन मूल्यों के बराबर है। रक्त सीरम में सेक्स हार्मोन, विशेष रूप से एस्ट्राडियोल के स्तर में बेहद व्यापक उतार-चढ़ाव हो सकता है, इसलिए इसका नैदानिक ​​मूल्य कम है।

इलाजसच्चा पीपीआर अभी तक पूरी तरह विकसित नहीं हुआ है। पीपीआर को बाधित करने की आवश्यकता को मुख्य रूप से विकास प्लेटों के जल्दी बंद होने से समझाया जाता है, जो अंततः छोटे कद का कारण बनता है, और एक समूह में बीमार बच्चों का कठिन अनुकूलन होता है, जिससे बच्चे के व्यक्तित्व का रोग संबंधी गठन हो सकता है।

पिछले एक दशक में, विदेशों में और हमारे देश में, वास्तविक पीपीआर के उपचार के लिए प्रोजेस्टोजेन-प्रकार की दवाएं (मेड्रोक्सीप्रोजेस्टेरोन कैप्रोनेट, क्लोमाडिनोन एसीटेट, ऑक्सीप्रोजेस्टेरोन कैप्रोनेट) काफी व्यापक रूप से उपयोग की जाने लगी हैं। प्रोजेस्टोजेन का चिकित्सीय प्रभाव हाइपोथैलेमस के स्तर पर उनके एंटीगोनैडोट्रोपिक प्रभाव से जुड़ा होता है।

वर्तमान में साहित्य में सच्चे पीपीआर में प्रोजेस्टोजेन दवाओं के चिकित्सीय प्रभाव के बारे में कई जानकारी शामिल है। सभी लेखक सर्वसम्मति से रोग की कई बाहरी अभिव्यक्तियों को दबाने के अर्थ में दवाओं के अच्छे प्रभाव की रिपोर्ट करते हैं: स्तन ग्रंथियों का विकास कम हो जाता है, माध्यमिक बालों के विकास की प्रगति रुक ​​जाती है, लड़कों में हाइपरसेक्सुअलिटी कम हो जाती है और इरेक्शन गायब हो जाता है। हालाँकि, सूचीबद्ध दवाओं में से कोई भी त्वरित कंकाल भेदभाव में देरी करने में सक्षम नहीं है, और उपचार प्राप्त करने वाले मरीज़ अभी भी कम हैं। इसके अलावा, उपयोग किए गए प्रोजेस्टोजेन की अपर्याप्त एंटीगोनैडोट्रोपिक गतिविधि और, संभवतः, कुछ मामलों में एंडोमेट्रियम पर उनके स्थानीय प्रभाव से लड़कियों में गर्भाशय रक्तस्राव होता है।

हाल के वर्षों में, एंड्रोकुर (साइप्रोटेरोन एसीटेट) दवा, जो एंटीएंड्रोजन के समूह से संबंधित है और इसमें मजबूत प्रोजेस्टेजेनिक गुण हैं, वास्तविक पीपीआर के उपचार के लिए व्यापक रूप से उपयोग की जाने लगी है। इसके अलावा, गोनाडों में स्टेरॉइडोजेनेसिस पर साइप्रोटेरोन एसीटेट के अवरुद्ध प्रभाव का प्रमाण है। दवा के ऐसे गुण इसे वास्तविक पीपीआर वाले लड़कियों और लड़कों दोनों में समान सफलता के साथ उपयोग करने की अनुमति देते हैं।

यूएसएसआर एकेडमी ऑफ मेडिकल साइंसेज के इंस्टीट्यूट ऑफ एपिडेमियोलॉजी एंड केमिस्ट्री के बच्चों के क्लिनिक में, एंड्रोकुर का उपयोग 1974 से किया जा रहा है। दवा मौखिक रूप से निर्धारित की जाती है, खुराक व्यक्तिगत रूप से चुनी जाती है, यह 25 से 100 मिलीग्राम / दिन तक होती है। उपचार से, माध्यमिक यौन विशेषताओं का स्थिरीकरण या प्रतिगमन प्राप्त होता है, लड़कों में इरेक्शन गायब हो जाता है, लड़कियों में मासिक धर्म बंद हो जाता है।

यहां तक ​​कि न्यूनतम खुराक (25-50 मिलीग्राम/दिन) भी समान नैदानिक ​​प्रभाव प्रदान करती है। तेजी से बढ़ रहे कंकाल की परिपक्वता को रोकने के लिए, दवा की खुराक को बढ़ाया जाना चाहिए, खासकर लड़कों में, 75-100 मिलीग्राम/दिन तक। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि 6-7 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में दवा की प्रभावशीलता काफी कम हो जाती है, और इसलिए बड़े बच्चों के लिए ऐसा उपचार करना उचित नहीं है। नकारात्मक खराब असरएंड्रोक्यूरा अधिवृक्क ग्रंथियों के ग्लुकोकोर्तिकोइद कार्य को दबा देता है, हालांकि यह केवल उच्च खुराक (100 मिलीग्राम/दिन या अधिक) का उपयोग करने पर ही संभव है।

इस संबंध में, एंड्रोकुर उपचार सावधानीपूर्वक और निरंतर नैदानिक ​​​​निगरानी के तहत किया जाना चाहिए। दवा बंद करते समय विशेष सावधानी बरतनी चाहिए: इसे कोर्टिसोल दवाओं की तरह ही धीरे-धीरे बंद किया जाता है।

हाल ही में, वास्तविक पीपीआर के उपचार के लिए ल्यूलिबेरिन के सिंथेटिक एनालॉग के उपयोग के बारे में साहित्य में रिपोर्टें सामने आई हैं। दवा का प्रभाव जीटी-आरजी के लंबे समय तक संपर्क के दौरान पिट्यूटरी गोनाडोट्रोपिक कोशिकाओं की विरोधाभासी अपवर्तकता (कमी) पर आधारित है। रिपोर्टों के अनुसार, यह थेरेपी अधिक प्रभावी है और इसके नकारात्मक दुष्प्रभाव नहीं हैं। एंड्रोकुर थेरेपी की तरह, ल्यूलिबेरिन थेरेपी रोगसूचक है, यह बीमारी के कारण को प्रभावित नहीं करती है, जो अज्ञात बनी हुई है।

औषधालय अवलोकनसच्चे पीपीडी वाले बच्चों की लगातार निगरानी की जानी चाहिए। शारीरिक और यौन विकास की दर के अनिवार्य मूल्यांकन और विकास क्षेत्रों की एक्स-रे निगरानी के साथ हर 6 महीने में बच्चों की जांच की जाती है। एक न्यूरोलॉजिस्ट और क्रैनोग्राफी से परामर्श प्रतिवर्ष निर्धारित किया जाता है। एंड्रोकुर लेते समय, आपको अधिवृक्क अपर्याप्तता की संभावित अभिव्यक्ति पर ध्यान देना चाहिए; रक्त सीरम में गोनैडोट्रोपिक और सेक्स हार्मोन और कोर्टिसोल के स्तर की निगरानी करना वांछनीय है। एंटीगोनैडोट्रोपिक थेरेपी बंद करने के बाद, किशोरावस्था में यौन क्रिया की बहाली की सावधानीपूर्वक निगरानी आवश्यक है।

विभिन्न अंतःस्रावी और गैर-अंतःस्रावी रोगों के लक्षण के रूप में सही समय से पहले यौन विकास। मैकक्यून-अलब्राइट-ब्रेत्सेव सिंड्रोम। 1922 में रूसी साहित्य में पहली बार, वी. आर. ब्रेतसेव ने "रेशेदार ट्यूमर" नामक इस लक्षण परिसर का वर्णन किया। 1937 में, अलब्राइट और अन्य। 21 अवलोकनों के आधार पर, उन्होंने एक प्रणालीगत बीमारी की सूचना दी, जिसे उन्होंने "लड़कियों में असामयिक यौवन के साथ प्रसारित रेशेदार ओस्टिटिस, रंजित क्षेत्रों और अंतःस्रावी विकारों द्वारा विशेषता एक सिंड्रोम" कहा।

यह रोग मुख्यतः लड़कियों में होता है। मुख्य लक्षण: व्यापक रेशेदार हड्डी डिसप्लेसिया, पीपीडी और व्यापक उम्र के धब्बे। रेशेदार सिस्ट आमतौर पर लंबी ट्यूबलर हड्डियों में पाए जाते हैं। बड़े रेशेदार फॉसी के गठन से कॉर्टेक्स का पतला होना, विरूपण, हड्डी का छोटा होना और सहज फ्रैक्चर की प्रवृत्ति होती है।

हिस्टोलॉजिकल रूप से, रेशेदार डिसप्लेसिया का क्षेत्र "कार्यात्मक रूप से निम्न ऑस्टियोब्लास्टिक ऊतक का एक संचय है, जो केवल हड्डी बनाने में सक्षम है, लेकिन इसे परिपक्व अवस्था में नहीं लाता है। रेशेदार ऑस्टियोडिस्प्लासिया की एक्स-रे तस्वीर बहुत विविध है: रेयरफैक्शन का फॉसी या विभिन्न आकारों और आकृतियों के हड्डी के ऊतकों को साफ करना। पैथोलॉजिकल ऊतक को अलग-अलग फ़ॉसी के रूप में स्थित किया जा सकता है, लेकिन फैलाना क्षति भी संभव है।

पैथोलॉजिकल त्वचा रंजकता में विभिन्न रंगों के भूरे धब्बे दिखाई देते हैं जो त्वचा की सतह से ऊपर नहीं निकलते हैं। धब्बों का सबसे आम स्थानीयकरण चेहरा, गर्दन, छाती, पीठ, नितंब और जांघों का पिछला भाग है। धब्बों का आकार विविध है, रूपरेखा विचित्र है, त्वचा एक भौगोलिक मानचित्र जैसी है (चित्र 49, 50)।

इस सिंड्रोम में पीपीआर की गतिशीलता में कुछ विशेषताएं हैं; कमजोर रूप से व्यक्त माध्यमिक यौन विशेषताओं की पृष्ठभूमि के खिलाफ रोगियों में प्रारंभिक मासिक धर्म होता है। मस्तिष्क मूल के पीपीआर की तुलना में यौवन में कुछ देरी होती है। कंकाल की परिपक्वता तेज हो जाती है, लेकिन, एक नियम के रूप में, विकास क्षेत्र तेजी से बंद नहीं होते हैं। गोनैडोट्रोपिक हार्मोन का स्तर आमतौर पर ऊंचा नहीं होता है।

रोग का निदान वास्तविक पीपीआर की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों वाली लड़कियों में रेशेदार सिस्ट के एक्स-रे निष्कर्षों पर आधारित है।

रोग का पूर्वानुमान रेशेदार डिस्प्लेसिया के पाठ्यक्रम पर निर्भर करता है। हड्डी रोगविज्ञान की प्रगति गंभीर विकलांगता का कारण बन सकती है। यौवन के बाद प्रक्रिया के स्थिरीकरण के बारे में जानकारी है। इस संबंध में, इस बीमारी के लिए विशेष एंटीगोनैडोट्रोपिक थेरेपी का उपयोग अनुचित है।

रसेल-सिल्वर सिंड्रोम.पहली बार एन. सिल्वर एट अल. 1953 में छोटे कद, विभिन्न हड्डियों की असामान्यताएं और पीपीडी सहित एक सिंड्रोम का वर्णन किया गया। इसके बावजूद, ए. रसेल ने 1954 में 5 ऐसे ही मामलों का वर्णन किया, जो इस विकृति को गंभीर हाइपोथैलेमिक विकारों से जोड़ते थे। वर्तमान में, रोग का कारण आनुवंशिक विकार माना जाता है जो ऐसे विकासात्मक दोषों का कारण बनता है।

इस विकृति वाले बच्चों की लंबाई और जन्म के समय वजन कम होता है। भविष्य में विकास और हड्डियों की परिपक्वता में महत्वपूर्ण देरी देखी जाती है। बच्चे की शक्ल अजीब है: एक त्रिकोणीय चेहरा, एक चौड़ा माथा, चेहरे के कंकाल का सापेक्ष अविकसित होना, मुंह के कोने झुके हुए हैं। कई कंकाल संबंधी विसंगतियाँ हैं: सिंडैक्टली, क्लिनिकोडैक्टली, गॉथिक तालु, समीपस्थ अंगों का छोटा होना। पीपीडी रोग के अन्य मस्तिष्कीय रूपों के समान है, हालांकि यह अपेक्षाकृत देर से शुरू होता है - 5-6 साल में। प्रगतिशील यौवन के बावजूद, कंकाल विभेदन में देरी एक विशेष विशेषता है, लेकिन इन रोगियों की अंतिम शरीर की लंबाई छोटी (147-153 सेमी) रहती है, क्योंकि छोटा कद आनुवंशिक रूप से निर्धारित होता है। यौवन की अपेक्षाकृत देर से शुरुआत के कारण, दमनकारी एंटीगोनैडोट्रोपिक थेरेपी की सलाह नहीं दी जाती है।

प्राथमिक हाइपोथायरायडिज्म में असामयिक यौन विकास।अत्यंत दुर्लभ मामलों में, पीपीआर लंबे समय तक इलाज न किए गए प्राथमिक हाइपोथायरायडिज्म की पृष्ठभूमि के खिलाफ देखा जाता है। इस मामले में यौन विकास की एक विशेषता लड़कियों में एण्ड्रोजन-निर्भर यौन विशेषताओं (माध्यमिक बाल विकास) की पूर्ण अनुपस्थिति है। गैलेक्टोरिआ अक्सर देखा जाता है। प्रगतिशील यौन विकास के बावजूद, अस्थि विभेदन में देरी होती है। पॉलीसिस्टिक डिम्बग्रंथि परिवर्तन अक्सर देखे जाते हैं। प्राथमिक हाइपोथायरायडिज्म में पीपीआर को पिट्यूटरी हार्मोनल क्रॉसओवर ("ओवरलैप") का परिणाम माना जाता है, जिसके परिणामस्वरूप पिट्यूटरी ग्रंथि के प्रतिपूरक हाइपरप्लासिया से न केवल टीएसएच, बल्कि गोनैडोट्रोपिन के स्तर में भी वृद्धि होती है। हाइपोथैलेमिक डिसकसेशन के बारे में एक धारणा है: थायरोट्रोपिन-रिलीजिंग हार्मोन के बढ़ते उत्पादन की पृष्ठभूमि के खिलाफ, ल्यूलिबेरिन का उत्पादन भी बढ़ जाता है। हालाँकि, ऐसी राय पीपीआर के नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम के साथ पर्याप्त रूप से सुसंगत नहीं है, जो आमतौर पर "एकतरफा" होता है। इस संबंध में, जेड लारोन (1970) द्वारा व्यक्त एक और दृष्टिकोण सबसे स्वीकार्य है। लेखक के अनुसार, थायरोट्रोपिन-रिलीजिंग हार्मोन के प्रतिपूरक हाइपरप्रोडक्शन से न केवल टीएसएच, बल्कि प्रोलैक्टिन और एफएसएच का भी हाइपरसेक्रिशन होता है, जिसके परिणामस्वरूप स्तन ग्रंथियां और गैलेक्टोरिआ का विस्तार होता है। इस परिकल्पना की पुष्टि ज़ेड लारोन द्वारा बढ़े हुए अंडकोष वाले एक लड़के में वर्णित प्राथमिक हाइपोथायरायडिज्म के मामले से होती है, और अंडकोष का इज़ाफ़ा ट्यूबलर हाइपरप्लासिया (एक एफएसएच-निर्भर प्रक्रिया) से जुड़ा था, और लेडिग कोशिकाएं अविकसित रहीं।

रोग के इस रूप के लिए विशिष्ट एंटीगोनैडोट्रोपिक थेरेपी की आवश्यकता नहीं होती है। थायराइड हार्मोन के साथ पर्याप्त उपचार के साथ यौन विशेषताओं का प्रतिगमन होता है।

अधिवृक्क प्रांतस्था की जन्मजात शिथिलता के साथ समय से पहले यौन विकास।जब कोर्टिसोल रिप्लेसमेंट थेरेपी देर से शुरू की जाती है तो अधिवृक्क प्रांतस्था की जन्मजात शिथिलता वाले बच्चों में सच्चा पीपीआर संभव है। यह माना जाता है कि सेक्स स्टेरॉयड का उच्च स्तर, सकारात्मक प्रतिक्रिया के सिद्धांत के अनुसार लंबे समय तक हाइपोथैलेमस के नाभिक को संवेदनशील बनाता है, गोनाडोस्टैट को कामकाज के एक अलग, यौवन स्तर पर स्थानांतरित करता है। हालाँकि, एण्ड्रोजन का उच्च स्तर नकारात्मक प्रतिक्रिया के सिद्धांत के अनुसार हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी प्रणाली पर एक निरोधात्मक प्रभाव डालता है, जो पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा गोनैडोट्रोपिक हार्मोन के उत्पादन को रोकता है। पर्याप्त ग्लुकोकोर्तिकोइद थेरेपी निर्धारित करने के बाद, इस ब्रेक को हटा दिया जाता है, और पिट्यूटरी ग्रंथि के गोनैडोट्रोपिक फ़ंक्शन पर हाइपोथैलेमस के सक्रिय प्रभाव को स्वतंत्र रूप से महसूस किया जाता है, जो वास्तविक पीपीआर की नैदानिक ​​​​तस्वीर की ओर ले जाता है।

अधिकतर, यह स्थिति केवल लड़कियों में ही पाई जा सकती है, हालाँकि इसकी संभावना दोनों लिंगों के बच्चों के लिए समान है।

अधिवृक्क प्रांतस्था की जन्मजात शिथिलता वाले बच्चों में सही प्रारंभिक यौवन ग्लुकोकोर्तिकोइद थेरेपी की पर्याप्तता को इंगित करता है, लेकिन अत्यधिक अवांछनीय है, क्योंकि यह कार्य करता है अतिरिक्त कारकहड्डी की परिपक्वता में तेजी. इस संबंध में, कई शोधकर्ता ऐसे मामलों में ग्लुकोकोर्तिकोइद दवाओं के साथ-साथ एंटीगोनैडोट्रोपिक क्रिया (एंड्रोकुर) वाली दवाओं की भी सलाह देते हैं।

समय से पहले यौन विकास के अपूर्ण रूप।हाल के वर्षों में, कई शोधकर्ता [ज़माकिन के.एन., 1980; ब्लंक वी., 1980; स्कोरोडोक एल.एम., सवचेंको ओ.एन., 1984; सिज़ोनेंको पी., 1975; एस्कोबार एम., 1976] पीपीआर के तथाकथित अपूर्ण रूपों की पहचान करें, जिसमें यौवन का केवल एक संकेत समय से पहले दिखाई देता है (बालों का बढ़ना, स्तन ग्रंथियां, मासिक धर्म)। इन स्थितियों को सशर्त रूप से रोगविज्ञानी माना जाना चाहिए। वे मुख्य रूप से सामान्य हार्मोन स्तर के प्रति लक्षित अंगों की संवेदनशीलता पर आधारित होते हैं। हालाँकि, ऐसे विचलन वाले बच्चों का निरंतर नैदानिक ​​​​अवलोकन और परीक्षण आवश्यक है, क्योंकि कुछ मामलों में पृथक माध्यमिक यौन विशेषताओं की प्रारंभिक उपस्थिति गंभीर अंतःस्रावी विकृति के पहले लक्षणों में से एक हो सकती है।

पृथक स्तन वृद्धि(प्रीमेच्योर थेलार्चे) 6 वर्ष से कम उम्र की लड़कियों में काफी आम है। इस स्थिति का रोगजनन अक्सर एस्ट्रोजन की सामान्य मात्रा के प्रति स्तन ऊतकों की बढ़ती संवेदनशीलता से जुड़ा होता है। अनुसंधान हाल के वर्षइन बच्चों के रक्त सीरम में एस्ट्राडियोल में क्षणिक वृद्धि का पता चला, और यूएसएसआर एकेडमी ऑफ मेडिकल साइंसेज के इंस्टीट्यूट ऑफ इकोनॉमिक्स एंड केमिस्ट्री के बच्चों के क्लिनिक में हमारी टिप्पणियों ने इन आंकड़ों की पुष्टि की। ल्यूलिबेरिन के साथ परीक्षण करने पर हम उसी उम्र की स्वस्थ लड़कियों की तुलना में थेलार्चे से पीड़ित लड़कियों में एफएसएच में अधिक वृद्धि का पता लगाने में सक्षम थे। इसने हमें यह मानने की अनुमति दी कि समय से पहले थेलार्चे वाली लड़कियों में गोनाडोस्टेटिक अस्थिरता होती है, जिससे रक्त सीरम में एस्ट्रोजन में क्षणिक वृद्धि होती है (चित्र 51)।

थेलार्चे की एकमात्र नैदानिक ​​अभिव्यक्ति स्तन ग्रंथियों का बढ़ना है। एक नियम के रूप में, टान्नर के अनुसार ग्रंथियाँ चरण II-III तक बढ़ जाती हैं; एरिओला में कभी भी एस्ट्रोजेनिक परिवर्तन नहीं होता है। ग्रंथियों का विस्तार नहीं होता है; लहर जैसी गतिशीलता अक्सर देखी जाती है, और कभी-कभी ग्रंथि ऊतक का सहज गायब होना देखा जाता है।

सच्चे पीपीआर के विपरीत, यौवन का कोई एण्ड्रोजन-निर्भर लक्षण कभी नहीं होता है। यौन बाल विकास बिल्कुल नहीं होता है, शारीरिक विकास की दर में कोई प्रगति नहीं होती है, कंकाल की हड्डियों का विभेदन बच्चे की कालानुक्रमिक उम्र से मेल खाता है। हालाँकि, एस्ट्रोजन के स्तर में क्षणिक वृद्धि से जननांग में परिवर्तन हो सकता है। हमने देखी गई कुछ लड़कियों में, बाहरी जननांग का विकास यौवन की शुरुआत के अनुरूप था, और योनि स्मीयर में एक स्पष्ट एस्ट्रोजेनिक प्रतिक्रिया थी। इन लड़कियों के गतिशील अवलोकन से एस्ट्रोजेनाइजेशन में कोई और वृद्धि नहीं हुई, जिससे हमें उनमें सच्चे पीपीआर के निदान को अस्वीकार करने का आधार मिला। हालाँकि, समय से पहले होने वाली सूजन से पीड़ित लड़कियों की सावधानीपूर्वक निगरानी आवश्यक है, क्योंकि एस्ट्रोजन में क्षणिक वृद्धि बाद में वास्तविक पीपीआर की अभिव्यक्ति का कारण बन सकती है। परीक्षा वर्ष में 2 बार आयोजित की जाती है। विकास की गतिशीलता, बाहरी और आंतरिक जननांग की स्थिति की बारीकी से निगरानी करना और विकास क्षेत्रों की वार्षिक एक्स-रे परीक्षा आयोजित करना महत्वपूर्ण है।

यौन बालों का पृथक विकास(समयपूर्व एड्रेनार्चे)। यह शब्द यौवन की किसी अन्य अभिव्यक्ति के बिना बगल और जघन क्षेत्रों में अलग-अलग बालों के विकास को संदर्भित करता है। यह समय से पहले होने वाले थेलार्चे की तुलना में बहुत कम बार होता है, और लड़कियों में अधिक आम है। कई लेखक इस स्थिति के रोगजनन को समय से पहले बढ़ी हुई सक्रियता और एड्रेनल एण्ड्रोजन (डीहाइड्रोएपियनडोस्टेरोन, Δ 4 -एंड्रोस्टेनेडियोन) के स्राव से जोड़ते हैं। जैसा कि ज्ञात है, गोनाडोस्टेट के यौवन पुनर्गठन से पहले, 6-7 वर्ष की आयु (शारीरिक एड्रेनार्चे) के बच्चों में अधिवृक्क एण्ड्रोजन का स्राव आम तौर पर बढ़ जाता है, लेकिन इस उम्र की स्वस्थ लड़कियों में अभी तक यौवन बाल बढ़ने के कोई लक्षण नहीं होते हैं। समयपूर्व एड्रेनार्चे के साथ क्या होता है, जिसे अधिक सही ढंग से "तीव्र एड्रेनार्चे" कहा जाएगा? क्या अत्यधिक उच्च अधिवृक्क एण्ड्रोजन उत्पादन या मध्यम ऊंचे हार्मोन स्तर के प्रति अंत-अंग संवेदनशीलता में वृद्धि हुई है? इन प्रश्नों का कोई निश्चित उत्तर नहीं है। जाहिरा तौर पर, स्थानीय रिसेप्टर संवेदनशीलता का उल्लंघन मान लेना सबसे सही है, क्योंकि एण्ड्रोजन का हाइपरप्रोडक्शन, हालांकि कमजोर है, न केवल प्रारंभिक माध्यमिक बाल विकास को जन्म देगा, बल्कि हाइपरट्रिकोसिस, पौरूषीकरण और यौवन अवधि के पाठ्यक्रम में व्यवधान भी पैदा करेगा। भविष्य। अधिकांश शोधकर्ताओं के अनुसार, इन लड़कियों में यौवन सामान्य समय पर होता है और जटिलताओं के बिना आगे बढ़ता है। लड़कों में, समय से पहले एड्रीनार्चे के साथ वास्तविक यौवन में देरी हो सकती है [स्कोरोडोक एल., 1984]।

इन बच्चों में गोनैडोट्रोपिक हार्मोन (एलएच, एफएसएच) का स्तर पूर्व-यौवन अवधि के अनुरूप होता है। टेस्टोस्टेरोन और एस्ट्राडियोल का स्तर भी उम्र के मानक से अधिक नहीं होता है। समय से पहले एड्रीनार्चे वाले बच्चों में प्रोलैक्टिन के स्तर में वृद्धि के बारे में हमारे अध्ययनों से पुष्टि की गई जानकारी है। यह संभव है कि यह हार्मोन शारीरिक और समयपूर्व एड्रेनार्च की प्रक्रिया में एक उत्तेजक भूमिका निभाता है, लेकिन इस धारणा का अंतिम मूल्यांकन देना अभी भी मुश्किल है।

संदिग्ध समय से पहले एड्रेनार्च वाली लड़कियों की अस्पताल में जांच की जानी चाहिए, क्योंकि इस स्थिति को कई गंभीर एण्ड्रोजन-निर्भर अंतःस्रावी रोगों से अलग करना आवश्यक है, मुख्य रूप से अधिवृक्क प्रांतस्था और एंड्रोस्टेरोमा की जन्मजात शिथिलता के साथ, अधिवृक्क का एण्ड्रोजन-उत्पादक ट्यूमर ग्रंथियाँ. मुख्य विभेदक निदान विशेषताएं: दैनिक मूत्र में 17-केएस का स्तर, कंकाल विभेदन और जननांगों की स्थिति।

समय से पहले एड्रेनार्च वाली लड़कियों में 17-सीएस का दैनिक उत्सर्जन हमेशा उम्र के अनुरूप होता है, जबकि एड्रेनल कॉर्टेक्स और एंड्रोस्टेरोम की जन्मजात शिथिलता में यह आंकड़ा सामान्य से काफी अधिक होता है। समय से पहले अधिवृक्क के साथ हड्डी के कंकाल (हड्डी की उम्र) का अंतर कालानुक्रमिक उम्र से मेल खाता है या कालानुक्रमिक उम्र की तुलना में थोड़ा अधिक (1-2 साल के भीतर) हो सकता है। इसके विपरीत, जन्मजात अधिवृक्क प्रांतस्था शिथिलता और एंड्रोस्टेरोमा में कंकाल भेदभाव काफी तेज हो जाता है।

एड्रेनार्चे के दौरान बाह्य जननांग का विकास सामंजस्यपूर्ण, आयु-उपयुक्त होता है, और पौरूषीकरण के कोई लक्षण नहीं होते हैं। इसके विपरीत, अधिवृक्क प्रांतस्था की जन्मजात शिथिलता के साथ, जब जन्मपूर्व अवधि में जननांगों का एण्ड्रोजनीकरण शुरू होता है, तो मूत्रजननांगी साइनस बनता है, और क्लिटोरल हाइपरट्रॉफी होती है। एंड्रोस्टेरोमा के साथ, एण्ड्रोजनीकरण जननांगों को कम प्रभावित करता है, लेकिन भगशेफ की थोड़ी अतिवृद्धि आमतौर पर मौजूद होती है। संपूर्ण यौवन अवधि के दौरान समय से पहले एड्रेनार्चे वाले बच्चों के नैदानिक ​​अवलोकन की सिफारिश की जाती है। शारीरिक और यौन विकास की गति और डिग्री के अनिवार्य निर्धारण और हड्डी की उम्र की निगरानी के साथ बच्चों की सालाना जांच की जाती है।

कई लेखक एक अत्यंत दुर्लभ विकृति की रिपोर्ट करते हैं - समय से पहले मासिक धर्म - किसी भी अन्य माध्यमिक यौन विशेषताओं के बिना युवावस्था से पहले लड़कियों में मासिक धर्म की पृथक शुरुआत। इस स्थिति की उत्पत्ति अस्पष्ट बनी हुई है। रक्त सीरम में गोनैडोट्रोपिक हार्मोन या एस्ट्रोजेन के स्तर में कोई वृद्धि दर्ज नहीं की जा सकी। एस्ट्रोजेन के प्रति एंडोमेट्रियम की संवेदनशीलता क्षीण हो सकती है। इन लड़कियों में यौवन सामान्य समय पर शुरू होता है। समय से पहले मासिक धर्म को योनि के विदेशी निकायों, वुल्वोवाजिनाइटिस, अल्सरेशन, सिस्टिटिस, गुर्दे के रक्तस्राव से अलग किया जाना चाहिए। हमारी टिप्पणियों के अनुसार, आवधिक रक्तस्राव का अनुकरण करने वाले रक्तस्रावी मूत्रमार्ग पॉलीप्स के साथ विभेदक निदान संभव है।

एक विशेष स्थान पर पीपीआर के क्षणिक रूप का कब्जा है: माध्यमिक यौन विशेषताओं (बढ़े हुए स्तन ग्रंथियां, मासिक धर्म जैसा निर्वहन) की आवधिक उपस्थिति और सहज गायब होना। पीपीआर का क्षणिक रूप विशेष रूप से लड़कियों में होता है। यह प्रश्न अभी भी अनसुलझा है कि यौवन की क्षणिक प्रकृति किस हद तक केंद्रीय नियामक तंत्र को नुकसान से जुड़ी है। इन बच्चों के अंडाशय में बड़े कूपिक सिस्ट के बार-बार पाए जाने से कई लेखक इन सिस्ट को एस्ट्रोजेन का एक स्वतंत्र स्रोत मानते हैं, जो इन लक्षणों का कारण बनते हैं। लेखकों के अनुसार, पीपीआर के क्षणिक रूपों वाले सभी बच्चों को डायग्नोस्टिक लैपरोटॉमी और फॉलिक्युलर सिस्ट को हटाने का संकेत दिया जाता है। हालाँकि, अन्य लेखक कूपिक सिस्ट को हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी प्रणाली के समय से पहले सक्रिय होने के लिए अंडाशय की एक माध्यमिक प्रतिक्रिया के रूप में मानते हैं। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की क्षणिक प्रकृति केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में बार-बार नशा और सूजन संबंधी परिवर्तनों से जुड़ी हो सकती है। विशेष रूप से, टॉन्सिलोजेनिक नशा और नासोफरीनक्स की अन्य पुरानी बीमारियों की संभावित भूमिका पर विचार किया जाता है।

यौवन, जिसे यौवन के नाम से भी जाना जाता है, लड़कियों में 8-13 साल की उम्र में और लड़कों में 9-14 साल की उम्र में शुरू होता है। इस प्रक्रिया का अर्थ है बच्चे के शरीर के प्रजनन कार्य से संपन्न एक वयस्क जीव में परिवर्तन की शुरुआत। यौवन की अवधि की व्यापक समझ न केवल बड़े होने के शारीरिक पक्ष को दर्शाती है, बल्कि एक किशोर के मनोवैज्ञानिक और सामाजिक अनुकूलन को भी दर्शाती है।

असामयिक यौवन को क्या माना जा सकता है?

इसलिए, यौवन को प्रारंभिक माना जाता है यदि यह लड़कियों में 8 वर्ष की आयु तक पहुंचने से पहले होता है, और लड़कों में - 9 वर्ष की आयु तक पहुंचने से पहले होता है। हालाँकि, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि ऐसे मानदंड हर किसी पर लागू नहीं होते हैं - उदाहरण के लिए, गर्म जलवायु वाले देशों में रहने वाले लोगों में, बच्चे कुछ समय पहले यौवन तक पहुँच जाते हैं। यह देखा गया है कि जिन बच्चों का वजन अधिक होता है उनमें जल्दी यौवन आने की संभावना अधिक होती है।

ऐसे कारक हैं जो यौवन के समय को प्रभावित कर सकते हैं, जिनमें शामिल हैं:

• आनुवंशिक प्रवृतियां;
• पर्यावरणीय (जलवायु) विशेषताएं;
• एक जाति या दूसरे से संबंधित;
• जीवन स्तर का सामाजिक-आर्थिक मानक;
• खाने की आदतें और विशेषताएं;
• एंडोक्रिनोलॉजिकल विकार (हाइपोथायरायडिज्म, अधिवृक्क हाइपरप्लासिया) या हार्मोनल दवाओं का लगातार उपयोग;
• जननांग अंगों की विकृति: लड़कियों में अंडाशय और लड़कों में अंडकोष।

कुछ मामलों में, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की शिथिलता के कारण यौवन पहले होता है। तंत्रिका तंत्र. निम्नलिखित बीमारियाँ भी यौवन के त्वरण में योगदान कर सकती हैं:

• मस्तिष्क के रसौली (मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी);
• मेनिन्जेस की सूजन संबंधी बीमारियाँ - मेनिनजाइटिस, एन्सेफलाइटिस;
• हाइपोथैलेमिक हैमार्टोमा;
• अंतर्गर्भाशयी मस्तिष्क विकास की विकृतियाँ - जलशीर्ष;
• मस्तिष्क की चोटें और क्षति;

अन्य बीमारियाँ जो काफी दुर्लभ हैं, वे भी यौवन के समय को प्रभावित कर सकती हैं। उदाहरण के तौर पर, हम मैकक्यून-अलब्राइट-ब्रेइटसेव सिंड्रोम का उल्लेख कर सकते हैं, जिसमें त्वचा रंजकता और हड्डी की संरचना बाधित होती है।

विशेषज्ञ समय से पहले यौवन के दो मुख्य रूपों में अंतर करते हैं:

1. सच, या केंद्रीय, जो हाइपोथैलेमस और पिट्यूटरी ग्रंथि की प्रारंभिक गतिविधि से जुड़ा हुआ है;
2. गलत, या परिधीय, अधिवृक्क प्रांतस्था के हार्मोन या जननांग ग्रंथियों के नियोप्लाज्म के कारण होता है, जो सेक्स हार्मोन के स्राव में वृद्धि का कारण बनता है।

कई मामलों में, प्रारंभिक यौवन का कारण पिट्यूटरी ग्रंथि की समय से पहले गतिविधि है

आप समय से पहले यौवन की शुरुआत को कैसे पहचान सकते हैं?

लड़के और लड़कियों दोनों की प्रजनन प्रणाली अंतर्गर्भाशयी विकास की अवधि के दौरान बनती है। जन्म के समय प्रत्येक बच्चे को आवश्यक जननांग अंगों का एक पूरा सेट प्राप्त होता है, लेकिन वे यौवन की शुरुआत में ही "जागते" हैं। लड़कियों में लगभग छह साल की उम्र तक और लड़कों में आठ साल की उम्र तक, अधिवृक्क ग्रंथियां तीव्रता से एण्ड्रोजन का उत्पादन शुरू कर देती हैं, जो बच्चे के शरीर में होने वाले परिवर्तनों को प्रभावित करती हैं। यह प्रक्रिया यौवन की शुरुआत से पहले होती है।

तो, किन संकेतों के आधार पर हम यह निष्कर्ष निकाल सकते हैं कि एक बच्चे ने युवावस्था शुरू कर दी है?

लड़कों में

• बाहरी जननांग अंग, विशेषकर अंडकोष के आकार में वृद्धि;
• चेहरे पर बालों का दिखना (बंदूक के ऊपर)। होंठ के ऊपर का हिस्सा), जघन और बगल के बालों का विकास;
• गहन विकास;
• आवाज़ का बदलना और टूटना;
• पसीने की गंध में बदलाव.

लड़कियों के लिए:

• स्तन गठन;
• जघन और बगल में बाल बढ़ना;
• शरीर की आकृति में परिवर्तन, गहन विकास;
• मासिक धर्म की शुरुआत;
• चेहरे पर मुँहासे की उपस्थिति;
• पसीने की गंध में बदलाव.

एक लड़की में माध्यमिक यौन विशेषताओं की उपस्थिति

मुँहासे यौवन के लक्षणों में से एक है

इसका निदान कैसे किया जाता है?

सबसे पहले, बच्चे की सावधानीपूर्वक जांच करना आवश्यक है; यदि ऊपर बताए गए लक्षण पाए जाते हैं, तो एंडोक्रिनोलॉजिस्ट से संपर्क करना सबसे अच्छा है जो आवश्यक जांच करेगा और तय करेगा कि बच्चे की स्थिति का कारण क्या है और क्या उसे उपचार की आवश्यकता है या नहीं। सुधार।

एक सटीक निदान स्थापित करने के लिए, एक विशेष रक्त परीक्षण किया जाता है जिसमें पहले बच्चे को एक विशेष हार्मोन का इंजेक्शन दिया जाता है जो गोनाडोट्रोपिन जारी करता है। प्राप्त परिणाम के आधार पर, डॉक्टर समय से पहले यौवन का रूप निर्धारित करता है।

इसके अलावा, प्रारंभिक यौवन का निदान करने के लिए, बच्चे के हाथों की एक्स-रे परीक्षा का उपयोग किया जाता है। प्राप्त आंकड़ों से हड्डी के ऊतकों की जैविक उम्र और कालानुक्रमिक उम्र के साथ इसके पत्राचार को निर्धारित करना संभव हो जाता है। हाथों और कलाइयों के आकार के साथ जैविक उम्र की तुलना करके, कोई इस निष्कर्ष पर पहुंच सकता है कि क्या बच्चे का कंकाल सामान्य रूप से विकसित हो रहा है और क्या हड्डियों का आकार बहुत तेज़ी से बढ़ रहा है।

यदि कोई संदेह है कि मस्तिष्क विकृति प्रारंभिक यौवन का कारण है, तो बच्चों की जांच एमआरआई - चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग स्कैनर का उपयोग करके की जाती है। थायरॉयड ग्रंथि और प्रजनन अंगों के संभावित विकारों की पहचान करने के लिए, डॉक्टर टीएसएच स्तर के लिए अल्ट्रासाउंड और रक्त परीक्षण का आदेश दे सकते हैं।

क्या इलाज करना जरूरी है

सबसे पहले, असामयिक यौवन के इलाज का मुख्य लक्ष्य माध्यमिक यौन विशेषताओं की तीव्र अभिव्यक्ति को रोकना है, जो कभी-कभी बच्चों को मनोवैज्ञानिक आघात का कारण बनता है। इसके अलावा, एक कंकाल जो बहुत तेजी से विकसित होता है वह आंतरिक अंगों के विकास को पीछे छोड़ देता है और हड्डी के ऊतकों की नाजुकता के विकास की ओर ले जाता है।

उपचार पद्धति का चुनाव बच्चे की स्थिति के कारण और यह स्थिति किस हद तक रोगात्मक है, इस पर निर्भर करेगी। यदि समय से पहले यौवन पिट्यूटरी ग्रंथि और हाइपोथैलेमस की प्रारंभिक गतिविधि के परिणामस्वरूप विकसित होता है, तो हार्मोनल दवाओं की छोटी खुराक लेने से, इस प्रक्रिया को थोड़ा धीमा करना काफी संभव है, जिससे बच्चे को उसके साथियों के बराबर लाया जा सके। यहां, शारीरिक समस्या की तुलना में मनोवैज्ञानिक समस्या को अधिक हद तक हल किया जाता है।

ऐसे मामले में जहां समय से पहले यौवन का कारण मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के ट्यूमर हैं, डॉक्टर या तो ट्यूमर के रूढ़िवादी उपचार की संभावना पर विचार करेंगे, या, चरम मामलों में, उन्हें हटाने की आवश्यकता पर विचार करेंगे। आधुनिक चिकित्सा में उच्च तकनीक वाले तरीके हैं जो सर्जिकल स्केलपेल के उपयोग के बिना रोगी को ट्यूमर से छुटकारा दिलाना और उसके बाद तेजी से पुनर्वास करना संभव बनाते हैं।

समय से पहले यौवन अक्सर बच्चे के लिए मनोवैज्ञानिक परेशानी का कारण बन जाता है।

आप समय से पहले पकने को कैसे रोक सकते हैं?

अफ़सोस, नस्लीय और आनुवंशिक विशेषताओं जैसे कई प्राकृतिक कारकों को समाप्त नहीं किया जा सकता है। हालाँकि, यदि आपके बच्चे को बचपन से ही स्वस्थ जीवनशैली सिखाई जाए, तो ऐसे विकारों का खतरा काफी कम हो जाएगा। ऐसा करने के लिए, बच्चे को ठीक से खाना चाहिए और दवाओं और विशेष रूप से हार्मोनल दवाओं का अधिक उपयोग नहीं करना चाहिए। माता-पिता को अपने बच्चे के वजन पर सख्ती से नियंत्रण रखना चाहिए।

दुर्भाग्य से, अभी भी इस बारे में व्यापक गलत धारणा है कि एक अच्छी तरह से तैयार बच्चे को कैसा दिखना चाहिए - गोल-मटोल हाथ और पैर, गोल पेट और चमकीले "डायथेसिस" गाल। यहाँ वह है, दादा-दादी की मूर्ति! माता-पिता को यह समझना चाहिए कि इस "सुंदरता" का परिणाम उनके प्यारे बच्चे का हार्मोनल विकार होगा।

यह जानना भी आवश्यक है कि जिस बच्चे का यौवन बहुत पहले हो गया है, उसे इस तथ्य से मनोवैज्ञानिक आघात का अनुभव होता है कि वह अपने साथियों जैसा नहीं है। यह कोई रहस्य नहीं है कि बच्चों के समूहों में उसका उपहास किया जाएगा, और सबसे खराब स्थिति में, उसे धमकाया जाएगा। माता-पिता को अपने बच्चे को उनकी स्थिति से निपटने में मदद करनी चाहिए और इसके लिए बाल मनोवैज्ञानिक या मनोचिकित्सक से संपर्क करना सबसे अच्छा है।

यह बहुत संभव है कि बच्चे का समय से पहले यौवन चिंता का कोई कारण नहीं है, लेकिन माता-पिता को इस कारक पर बहुत ध्यान देना चाहिए, क्योंकि यह गंभीर बीमारियों पर आधारित हो सकता है जिनके लिए तत्काल उपचार की आवश्यकता होती है।

एक।समलिंगी झूठा असामयिक यौवन

1. एटियलजि.झूठी असामयिक यौवन अंडाशय और अधिवृक्क ग्रंथियों में एस्ट्रोजेन के स्वायत्त हाइपरसेक्रिशन या एस्ट्रोजेन या गोनैडोट्रोपिक हार्मोन के सेवन के कारण होता है। अंतर्जात एस्ट्रोजेन का सबसे आम स्रोत ट्यूमर है। अन्य कारण: प्राथमिक हाइपोथायरायडिज्म, मैकक्यून-अलब्राइट सिंड्रोम में अंडाशय की निरंतर सक्रियता, रसेल-सिल्वर सिंड्रोम (अध्याय 20, पैराग्राफ वी.बी-डी देखें)।

2. नैदानिक ​​तस्वीर।लक्षण वास्तविक असामयिक यौन विकास के समान ही हैं: थेलार्चे, त्वरित विकास, एड्रेनार्चे। डिम्बग्रंथि चक्र की अनुपस्थिति के बावजूद, कुछ रोगियों को गर्भाशय रक्तस्राव का अनुभव होता है, जो अक्सर अनियमित होता है। एंडोमेट्रियल अस्वीकृति का कारण एस्ट्रोजन के स्तर में उतार-चढ़ाव या तेज गिरावट है। लक्षणों का क्रम और उनकी गंभीरता रोग के कारण पर निर्भर करती है। एस्ट्रोजन की अधिकता जितनी अधिक होगी, लक्षण उतनी ही तेजी से और गंभीर दिखाई देंगे।

बी।विषमलैंगिक मिथ्या असामयिक यौन विकास।असामयिक यौवन के इस रूप की विशेषता एण्ड्रोजन की अधिकता के कारण लड़कियों में पुरुष माध्यमिक यौन विशेषताओं की उपस्थिति है।

1. एटियलजि.सबसे आम कारण जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया का हल्का पौरुष रूप है, विशेष रूप से 21-हाइड्रॉक्सिलेज़ की कमी। अन्य कारण बहुत दुर्लभ हैं और उनमें एण्ड्रोजन-स्रावित ट्यूमर शामिल हैं

2. नैदानिक ​​तस्वीर:एड्रेनार्चे, अतिरोमता, मुँहासे, भगशेफ अतिवृद्धि, आवाज परिवर्तन, त्वरित वृद्धि या लम्बाई, पुरुष काया। जांच करते समय, आपको निम्नलिखित बातें याद रखनी चाहिए।

एक।एक बच्चे में मध्यवर्ती प्रकार का बाहरी जननांग कम उम्रऔर प्रीप्यूबर्टल अवधि में विषमलैंगिक विकास (सच्चा उभयलिंगीपन या पुरुष छद्महर्मैफ्रोडिटिज़्म) यौन भेदभाव के विकारों के कारण हो सकता है।

बी।क्लिटोरल हाइपरट्रॉफी न केवल पौरूषीकरण के कारण हो सकती है, बल्कि न्यूरोफाइब्रोमा जैसे नियोप्लाज्म के कारण भी हो सकती है।

3. प्रयोगशाला निदान.सीरम में टेस्टोस्टेरोन और डीहाइड्रोएपियनड्रोस्टेरोन और मूत्र में 17-केटोस्टेरॉयड का स्तर उम्र-संबंधित मानदंडों से अधिक होता है। हड्डी की उम्र पासपोर्ट की उम्र से काफी आगे है।

चतुर्थ. अधूरा असामयिक यौन विकास

एक।पृथक समयपूर्व थेलार्चे।समय से पहले होने वाला दर्द अक्सर 2 साल से कम उम्र की लड़कियों में होता है, लेकिन बाद में भी हो सकता है, खासकर 6 साल की उम्र के बाद। जांच करने और टटोलने पर, बढ़े हुए स्तन ग्रंथियों का पता चलता है (नवजात शिशुओं में भी)। समय से पहले होने वाले थेलार्चे का मुख्य कारण अंडाशय की लगातार बढ़ी हुई स्रावी गतिविधि है। अन्य कारण: एस्ट्रोजन का आवधिक स्राव या एस्ट्रोजन के प्रति स्तन ग्रंथियों की संवेदनशीलता में वृद्धि। आमतौर पर, स्तन ग्रंथियां एक वर्ष के भीतर सामान्य आकार में कम हो जाती हैं, लेकिन कुछ मामलों में वे यौवन तक बढ़ी रहती हैं।

पृथक समयपूर्व थेलार्चे के लिए पूर्वानुमान अनुकूल है; उपचार की आवश्यकता नहीं है। माता-पिता को समझाया जाता है कि यह एक क्षणिक स्थिति है और आदर्श का एक प्रकार है, इसलिए चिंता करने का कोई कारण नहीं है। साथ ही, थेलार्चे सही या गलत असामयिक यौन विकास का पहला लक्षण हो सकता है। इसलिए, समय से पहले होने वाली थ्लार्चे वाली सभी लड़कियों की साल में दो बार दोबारा जांच की जानी चाहिए।

बी।पृथक समयपूर्व एड्रेनार्चे।लड़कियों में शुरुआती प्यूबिक और एक्सिलरी बालों का विकास प्रीपुबर्टल अवधि में एड्रेनल एण्ड्रोजन के बढ़े हुए स्राव के कारण होता है। पृथक समय से पहले एड्रेनार्चे के साथ, एण्ड्रोजन हाइपरसेक्रिशन क्षणिक होता है, इसलिए पूर्वानुमान अनुकूल होता है। उपचार की आमतौर पर आवश्यकता नहीं होती है।

एड्रेनार्चे आइसोसेक्सुअल असामयिक यौवन (गोनाडोट्रोपिन या एस्ट्रोजेन की अधिकता के कारण) या विषमलैंगिक असामयिक यौवन (जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया जैसी पौरुष रोग के कारण) का पहला लक्षण हो सकता है। पृथक समय से पहले अधिवृक्क को सही या गलत असामयिक यौवन से अलग करने के लिए, बच्चे की विकास दर और हड्डी की उम्र का मूल्यांकन करना आवश्यक है। समय से पहले यौन विकास के साथ, विकास में काफी तेजी आती है, और हड्डियों की उम्र पासपोर्ट उम्र से आगे होती है। पृथक समयपूर्व एड्रेनार्चे के साथ, हड्डी की आयु लगभग हमेशा पासपोर्ट आयु से मेल खाती है।

पौरुष रोग के विशिष्ट लक्षण: मुँहासे, तैलीय त्वचा, क्लिटोरल हाइपरट्रॉफी, अत्यधिक मांसपेशियों का विकास। उपचार के बिना, ये सभी लक्षण बने रहते हैं, और यौवन के दौरान उनमें अतिरोमता और एमेनोरिया भी शामिल हो जाते हैं।