رشد زودرس جنسی در تاریخ بلوغ زودرس: علل، علائم، درمان. طبقه بندی بلوغ زودرس

شروع بلوغ تا حد زیادی به دلیل ویژگی های فردی بدن دختر است. به طور متوسط، همه تغییرات در سن 10-12 سالگی رخ می دهد، اما آنها می توانند متفاوت باشند. حدود هنجار از 8-9 سال تا 16-18 سال است. اگر رشد جنسی به دلایلی زودتر یا دیرتر شروع شود، این یک انحراف در نظر گرفته می شود.

• اولی از 6-7 سالگی شروع می شود و تا 8-9 سالگی ادامه می یابد، در این زمان در دختران ترشح هورمون های گنادوتروپیک در سطح پایه و بسیار پایین انجام می شود. تشکیل استروژن تا حدودی افزایش می یابد که باعث افزایش رشد می شود.
• دوم - از 8-9 تا 12-13 سال. در این زمان، ترشح چرخه ای هورمون ها شروع می شود، که به ظاهر ویژگی های جنسی ثانویه انگیزه می دهد.
• سوم - از 12-13 تا 16-17 سال. در این زمان، ترشح "بزرگسالان" هورمون ها در حال ایجاد است که منجر به ظهور اولین قاعدگی و تخمک گذاری می شود.

دو مرحله اول را می توان در مرحله پیش جنسی ترکیب کرد، مرحله سوم مربوط به بلوغ است.مرز بین آنها آغاز لکه بینی ماهانه است. این اولین سیگنالی است که بدن دختر از نظر عملکردی و تشریحی برای لقاح و بچه دار شدن بالغ شده است.

• شتاب شدید در نرخ رشد در آستانه اولین قاعدگی مشاهده می شود. این منجر به برخی ناهنجاری ها و نقض تناسب بدن می شود که سپس از بین می رود.
• آغاز رشد غدد پستانی - اول از همه، اندازه نوک سینه ها و آرئول افزایش می یابد، پس از آن خود سینه رشد می کند. این روند تنها در سن 14-16 سالگی به پایان می رسد، اما ابعاد نهایی پس از بارداری و تکمیل شیردهی شکل می گیرد.
• مو در ناحیه شرمگاهی، زیر بغل، اندام تحتانی شروع به رشد می کند. همه اینها به موازات رشد غدد پستانی اتفاق می افتد. در برخی از دختران، رشد مو جلوتر از علائم دیگر است. اول از همه، موهای منفرد روی لابیا ظاهر می شوند، سپس در ناحیه تناسلی، یک "مثلث" در این ناحیه ظاهر می شود.

• شکل تغییر می کند - باسن گرد می شود، کمر نازک می شود. این تحت تأثیر افزایش سطح استروژن و رشد استخوان های لگن در عرض رخ می دهد. علاوه بر این، در این ناحیه، و همچنین روی باسن، در ناحیه غدد پستانی، شرمگاهی و کمربند شانه ای، بافت چربی شروع به رسوب می کند.
• قاعدگی در راه است. اولین فولیکول ها در تخمدان ها شروع به بلوغ می کنند. اندومتر دچار تغییرات چرخه ای می شود. کانال دهانه رحم شروع به ترشح مقدار مشخصی از مواد موکوس مانند می کند که منجر به ظاهر شدن سفیدها می شود. در طول دو سال اول، فرض بر این است که قاعدگی نامنظم است.پس از آن، آنها باید ایجاد شوند، در غیر این صورت باید به پزشک مراجعه کنید. با شروع قاعدگی، دختر می تواند باردار شود و بچه دار شود.
• تغییراتی در کار غدد پوست که منجر به بروز آکنه می شود. پوشش بدن با رشد شدید به سرعت کشیده می شود. برای جلوگیری از ظهور ترک ها، غدد چربی در بدن با شدت بیشتری شروع به کار می کنند که منجر به افزایش تجمع ترشحات روغنی روی پوست می شود. چنین تغییراتی به ویژه در صورت، گردن و پشت دختر قابل توجه است.

چه چیزی بر شروع توسعه تأثیر می گذارد:

• رشد عمومی جمعیت شتاب به عوامل زیادی بستگی دارد.
• ویژگی های ژنتیکی هر دختر در بیشتر موارد، بلوغ تقریباً در همان سنی که مادران و مادربزرگ ها هستند شروع می شود.
• زیستگاه آلوده به عنوان مثال، بلوغ زودرس را می توان با محصولات آرایشی حاوی استروژن، فتالات (که دومی در ساخت اسباب بازی ها، ظروف پلاستیکی استفاده می شود) تحریک کرد. همچنین، زباله با مواد فعال هورمونی می تواند در محیط - در کنار مزارع باشد.

بحث های بحث برانگیز در مورد شیشه شیر بچه، لوازم ورزشی - آنها حاوی بیسفنول A هستند که می تواند سطح استروژن را در بدن افزایش دهد.

• ویژگی های تغذیه. بافت چربی نوعی انبار استروژن است، در اینجا آنها تا حدی سنتز می شوند. دخترانی که تا حدودی اضافه وزن دارند، شروع زودتر قاعدگی و سایر علائم بلوغ را گزارش می دهند.
• وابستگی های نژادی نقش رفتار و شرایط زندگی دختران مهم است. بنابراین، اولین بلوغ در نژاد نگروید مشاهده می شود، بعداً در زنان آسیایی و کسانی که در ارتفاعات زندگی می کنند.

اگر دختری قبل از 9-8 سالگی علائم بلوغ را نشان دهد یا بالعکس بعد از 18 سالگی وجود نداشته باشد، این شرایط انحراف محسوب می شود و پس از مشخص شدن علت نیاز به درمان دارد.

• استعداد ارثی برای چنین مواردی؛
• تغییرات در کار هیپوفیز و هیپوتالاموس - ترشح بیش از حد هورمون ها می تواند منجر به ظهور ویژگی های جنسی در هر سنی از دختران شود.
• به عنوان یک عارضه پس از عفونت های قبلی مغزی، صدمات، تومورها، پس از پرتودرمانی در این ناحیه.
• کیست ها و تومورهای تخمدان که هورمون های جنسی ترشح می کنند.
• بیماری های غدد درون ریز مختلف؛
• هنگام استفاده از مواد روانگردان

عواقب درمان - بلوغ زودرس، اضافه وزن

درمان بستگی به علت اصلی دارد. این می تواند هورمونی باشد، با هدف کاهش سطح استروژن، و همچنین علامتی (به عنوان مثال، برداشتن تومور و غیره).

بلوغ دیررس در صورتی ایجاد می شود که دختر در سن 15-16 سالگی اولین قاعدگی خود را شروع نکند و سایر ویژگی های جنسی نیز با سن تقویمی مطابقت نداشته باشد. معمولاً چنین دخترانی پس از معاینه کامل و حذف بیماری های جدی مدتی تحت نظر هستند. در صورت لزوم، درمان جایگزین هورمونی تجویز می شود.

• وراثت؛
• عدم تعادل هورمونی - در آسیب شناسی غدد فوق کلیوی، تخمدان ها، غده تیروئید، غده هیپوفیز، هیپوتالاموس؛
• نقض ساختار و عملکرد رحم (به عنوان مثال، توسعه نیافتگی)، واژن (به عنوان مثال، آترزی) یا پرده بکارت.
• فعالیت بدنی قوی؛
• استرس مداوم؛
• پیروی از رژیم غذایی سخت و کمبود وزن بدن؛
• بیماری های مزمن شدید - روماتیسم، نقص قلبی، دیابت؛
• بیماری های ژنتیکی مرتبط با تغییرات در مجموعه کروموزوم ها یا ژن های فردی؛
• مسمومیت، به عنوان مثال، فلزات سنگین و غیره.

جستجوی دیرهنگام کمک پزشکی می تواند منجر به عواقب جبران ناپذیر و ناباروری شود.

اگر علت اختلالات بیماری های دیگر مثلاً تومورها باشد، در صورت امکان ابتدا باید آنها را برداشت.

در مقاله ما در مورد بلوغ در دختران بیشتر بخوانید.

شروع بلوغ تا حد زیادی به دلیل ویژگی های فردی بدن دختر است. اولین تغییرات به محض شروع تولید تکانشی هورمون آزاد کننده گنادوتروپین در هیپوتالاموس ثابت می شوند. این غده هیپوفیز را تحت تاثیر قرار می دهد و ترشح FSH و LH را تحریک می کند که به نوبه خود بر روی تخمدان ها تأثیر می گذارد و آزاد شدن استروژن را تحریک می کند.

نظر متخصص

داریا شیروچینا (متخصص زنان و زایمان)

آغاز بلوغ لحظه ظهور اولین نشانه های آن و تا شکل گیری نهایی رشد جسمی و روحی دختر در نظر گرفته می شود. به طور متوسط، تمام این تغییرات در سنین حدود 10-12 سالگی رخ می دهد، اما آنها می توانند متفاوت باشند. حدود هنجار از 8-9 سال تا 16-18 سال است. اگر رشد جنسی به دلایلی زودتر یا دیرتر شروع شود، این یک انحراف در نظر گرفته می شود.

مراحل (مراحل) رشد دختران

بلوغ در دختران سه مرحله دارد:

• اولی از 6-7 سالگی شروع می شود و تا 8-9 سالگی ادامه می یابد، در این زمان در دختران ترشح هورمون های گنادوتروپیک در سطح پایه و بسیار پایین انجام می شود. تشکیل استروژن تا حدودی افزایش می یابد که باعث افزایش رشد می شود.
• دوم - از 8-9 تا 12-13 سال. در این زمان، ترشح چرخه ای هورمون ها شروع می شود، که به ظاهر ویژگی های جنسی ثانویه انگیزه می دهد.
• سوم - از 12-13 تا 16-17 سال. در این زمان، ترشح "بزرگسالان" هورمون ها در حال ایجاد است که منجر به ظهور اولین قاعدگی و تخمک گذاری می شود.

دو مرحله اول را می توان در مرحله پیش جنسی ترکیب کرد، مرحله سوم مربوط به بلوغ است. مرز بین آنها آغاز لکه بینی ماهانه است. این اولین سیگنالی است که نشان می دهد بدن دختر از نظر عملکردی و تشریحی برای لقاح و متعاقب آن فرزندآوری بالغ شده است.

ویژگی ها و نشانه های بلوغ در دختران

علائم اصلی شروع رشد جنسی به شرح زیر است:

• شتاب شدید در نرخ رشد در آستانه اولین قاعدگی مشاهده می شود. این منجر به برخی ناهنجاری های دختر و نقض تناسب بدن آنها می شود که سپس می گذرد.
• آغاز رشد غدد پستانی - اول از همه، اندازه نوک سینه ها و آرئول افزایش می یابد. پس از آن، سینه خود رشد می کند. این فرآیند تنها در سن 14-16 سالگی کامل می شود، اما اندازه نهایی غدد پستانی پس از بارداری و تکمیل شیردهی تشکیل می شود.
• مو در ناحیه شرمگاهی، زیر بغل، اندام تحتانی شروع به رشد می کند. همه اینها به موازات رشد غدد پستانی اتفاق می افتد. در برخی از دختران، رشد مو جلوتر از علائم دیگر است. اول از همه، موهای منفرد روی لابیا ظاهر می شوند، سپس روند به ناحیه تناسلی گسترش می یابد، سپس یک "مثلث" در این ناحیه ظاهر می شود.

• قاعدگی در راه است. اولین فولیکول ها در بافت تخمدان شروع به بلوغ می کنند. اندومتر دچار تغییرات چرخه ای می شود. کانال دهانه رحم شروع به ترشح مقدار مشخصی از مواد موکوس مانند می کند که منجر به ظاهر شدن سفیدها می شود. در طول دو سال اول، فرض بر این است که قاعدگی کاملا منظم نیست، ممکن است طولانی تر یا برعکس، ناچیز باشد.

پس از این دوره، آنها باید ایجاد شوند - اگر این اتفاق نیفتد، باید با پزشک برای تعیین علت مشورت کنید. با شروع قاعدگی، دختر می تواند باردار شود و بچه دار شود.

• تغییراتی در کار غدد پوست که منجر به بروز آکنه می شود. این به این دلیل است که پوشش بدن با رشد شدید به سرعت کشیده می شود. برای جلوگیری از ظهور ترک ها، غدد چربی در بدن با شدت بیشتری شروع به کار می کنند که منجر به افزایش تجمع ترشحات چربی روی پوست می شود. چنین تغییراتی به ویژه در صورت، گردن و پشت دختر قابل توجه است.
• شکل تغییر می کند - باسن گرد می شود، کمر نازک می شود. این تحت تأثیر افزایش سطح استروژن و رشد استخوان های لگن در عرض رخ می دهد. علاوه بر این، در این ناحیه، و همچنین روی باسن، در ناحیه غدد پستانی، شرمگاهی و کمربند شانه ای، بافت چربی شروع به رسوب می کند.

• نوسانات خلقی ناگهانی وجود دارد. دختر ممکن است احساس پرانرژی، شادی بیشتری داشته باشد و پس از مدتی غمگین شود یا بخواهد تنها باشد. علاوه بر این، مشکلات مربوط به عزت نفس ممکن است ظاهر شود، اغلب نارضایتی از ظاهر فرد وجود دارد.
• بوی بدن تغییر می کند. تحت تأثیر آندروژن ها، دختران بوی خاصی را به خصوص پس از فعالیت بدنی ایجاد می کنند. این به دلیل ترشح شدید عرق است.

این ویدیو را در مورد علائم بلوغ در دختران تماشا کنید:

آنچه بر توسعه تأثیر می گذارد

ویژگی های بلوغ در دختران به عوامل زیادی بستگی دارد. موارد اصلی شامل موارد زیر است:

• ویژگی های ژنتیکی هر دختردر بیشتر موارد، بلوغ تقریباً در همان سنی که مادران و مادربزرگ ها هستند شروع می شود. ژن های فردی مسئول چنین تغییراتی در بدن هنوز جدا نشده اند. همه داده ها فقط بر اساس مشاهدات بلند مدت هستند.
• بلوغ عمومی جمعیت. مشخصه نسل فعلی دختران بلوغ زودرس است. شتاب به عوامل زیادی بستگی دارد.

• زیستگاه آلوده. در دنیای مدرن، دختران باید در شرایط آلودگی صنعتی رشد کنند. به عنوان مثال، بلوغ زودرس را می توان با محصولات آرایشی حاوی استروژن، فتالات (که دومی در ساخت اسباب بازی ها، ظروف پلاستیکی استفاده می شود) تحریک کرد.

همچنین، زباله با مواد فعال هورمونی می تواند در محیط - در کنار مزارع باشد. بحث های بحث برانگیز در مورد شیشه شیر بچه، لوازم ورزشی - آنها حاوی بیسفنول A هستند که می تواند سطح استروژن را در بدن افزایش دهد.

• ویژگی های تغذیه.بافت چربی نوعی انبار استروژن است - در اینجا آنها تا حدی سنتز می شوند. دخترانی که تا حدودی اضافه وزن دارند، برخلاف دختران لاغر، شروع زودتر قاعدگی و سایر علائم بلوغ را گزارش می دهند.

• وابستگی های نژادینقش رفتار و شرایط زندگی دختران مهم است. بنابراین، اولین بلوغ در نژاد نگروید مشاهده می شود، بعداً در زنان آسیایی و کسانی که در ارتفاعات زندگی می کنند.

اختلالات بلوغ در دختران

اگر دختری قبل از 9-8 سالگی علائم بلوغ را نشان دهد یا بالعکس بعد از 18 سالگی وجود نداشته باشد، این شرایط انحراف محسوب می شود و پس از مشخص شدن علت نیاز به درمان دارد.

نارس (قبلا)

اولین ویژگی های جنسی را می توان حتی در دختران دو تا سه ساله مشاهده کرد. با این حال، این نادر است. دلایل رشد زودرس ممکن است موارد زیر باشد:

بلوغ زودرس با ظاهر شدن تمام علائم مناسب در دختران، اما در سنین پایین‌تر مشخص می‌شود. علاوه بر این، ممکن است علائم دیگری مانند سردرد (با آسیب مغزی و غیره) مرتبط با بیماری زمینه ای باشد. درمان بستگی به علت اولیه دارد، ممکن است هورمونی باشد، با هدف کاهش سطح استروژن، و همچنین علامتی (به عنوان مثال، حذف تومور و غیره).

بعد

اگر دختر در سن 15-16 سالگی اولین قاعدگی خود را شروع نکند و سایر ویژگی های جنسی نیز با سن تقویم مطابقت نداشته باشد، مشخص می شود. معمولاً چنین دخترانی پس از معاینه کامل و حذف بیماری های جدی مدتی تحت نظر هستند. در صورت لزوم، درمان جایگزین هورمونی با استروژن و ژستاژن تجویز می شود و پس از آن مراحل بلوغ ادامه می یابد.

توسعه دیررس ممکن است به دلیل عوامل زیر باشد:

این ویدئو در مورد بلوغ دیررس در دختران را تماشا کنید:

چه باید کرد و چگونه مشکلات بلوغ را در دختران درمان کرد

قبل از هر چیز مادر باید به نقض بلوغ در دختر توجه کند. در صورت مشاهده ناهنجاری ها، مراجعه به متخصص زنان و یا فوراً به متخصص غدد اطفال یا متخصص زنان و غدد ضروری است. این متخصصان هستند که درگیر معاینه دقیق چنین دخترانی و تعیین علل این وضعیت هستند.

درمان تا حد زیادی به این بستگی دارد که کدام عامل منجر به بلوغ زودرس یا دیررس شده است.. در برخی موارد بهتر است در روند طبیعی دخالت نکنید، مثلاً اگر این گونه انحرافات ماهیت خانوادگی دارند.

با این حال، مهم است که در صورت امکان، برای دختر حفظ شود عملکرد تولید مثل، به خصوص در مورد تاخیر در رشد - تجویز به موقع داروهای هورمونی به اندام های تناسلی کمک می کند تا به اندازه های طبیعی برسند، به درستی عمل کنند، که در آینده فرصتی برای بچه دار شدن می دهد.

با رشد اولیه جنسی، می توان داروهایی برای مهار چنین فرآیندهایی در بدن برای چندین سال تجویز کرد و پس از آن همه چیز بهتر می شود.

اگر علت اختلالات بیماری های دیگری مانند تومورها باشد، در صورت امکان ابتدا باید آنها را حذف کرد.

بلوغ در دختران در دوره های خاصی اتفاق می افتد. انحرافات قابل توجه در هر جهت می تواند منجر به عواقب جدی برای سلامت یک دختر بالغ شود. تشخیص به موقع مشکلات و درمان کافی به جلوگیری از این مشکل در اکثر شرایط کمک می کند.

ویدیوی مفید

در این ویدئو علل، علائم و تشخیص بلوغ زودرس را مشاهده کنید:

RCHD (مرکز جمهوری برای توسعه سلامت وزارت بهداشت جمهوری قزاقستان)
نسخه: پروتکل های بالینی وزارت بهداشت جمهوری قزاقستان - 2014

بلوغ زودرس (E30.1)

اطفال، غدد درون ریز کودکان

اطلاعات کلی

توضیح کوتاه

شورای کارشناسی

RSE در REM "مرکز جمهوری
توسعه سلامت"

وزارت بهداشت
و توسعه اجتماعی

جمهوری قزاقستان

بلوغ زودرس (PPR) - وضعیت پاتولوژیک، با ظهور علائم رشد جنسی در دختران تا 8 سال ، در پسران - تا 9 سال مشخص می شود.

اگر ماهیت ویژگی‌های جنسی ثانویه با جنسیت کودک مطابقت داشته باشد، از شکل همجنس‌گرای PPR صحبت می‌کنند، وقتی علائم جنس مخالف ظاهر می‌شوند، از شکل دگرجنس‌گرای PPR صحبت می‌کنند.

مقدمه

نام پروتکل:رشد جنسی زودرس

کد پروتکل:

کد(های) ICD:

E30.1 بلوغ زودرس

اختصارات استفاده شده در پروتکل:

هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک ACTH

اختلال عملکرد مادرزادی قشر آدرنال

هورمون لوتئین کننده LH

بلوغ زودرس PPR

سونوگرافی داپلر

سونوگرافی معاینه اولتراسوند

هورمون محرک فولیکول FSH

EchoEEG اکو الکتروانسفالوگرافی

تاریخ توسعه پروتکل:سال 2014.

کاربران پروتکل:متخصصان اطفال، پزشکان عمومی، متخصصان غدد بزرگسالان و کودکان در پلی کلینیک ها و بیمارستان ها، متخصص زنان و زایمان کودکان، متخصصین اعصاب کودکان، اورولوژیست های کودکان، انکولوژیست های کودکان، جراحان مغز و اعصاب کودکان.

طبقه بندی

طبقه بندی بالینی :

بلوغ زودرس واقعی:

ایدیوپاتیک

. مغزی:

تومورهای سیستم عصبی مرکزی (هامارتوماهای هیپوتالاموس، گلیوم های مجرای بینایی و پایین بطن سوم، پینه آلوما).

آسیب به سیستم عصبی مرکزی ناشی از تولید غیر توموری (کیست آراکنوئید بطن سوم، هیدروسفالی، تروما هنگام تولد، آنسفالیت، مننژیت، توکسوپلاسموز، تابش CNS، مداخله جراحی).

سندرم های مادرزادی (نوروفیبروماتوز نوع 1، توبروس اسکلروزیس، سندرم راسل-سیلور، سندرم ون ویک-گرامباخ)؛

. PPR واقعی با قرار گرفتن طولانی مدت در معرض استروئیدهای جنسی (درمان دیرهنگام اختلال عملکرد مادرزادی قشر آدرنال، پس از برداشتن تومور ترشح کننده استروئید).

بلوغ زودرس کاذب:
برای پسران:

تومورهای ترشح کننده HCG محلی سازی جمجمه و خارج جمجمه

تومورهای بیضه

تومورهای غدد فوق کلیوی

اختلال عملکرد مادرزادی قشر آدرنال

برای دختران:

تومورهای تخمدان

تومورهای غدد فوق کلیوی

کیست های فولیکولی تخمدان

اشکال مستقل از گنادوتروپین:

سندرم مک کیون آلبرایت برایتسف

تستوتوکسیکوز

اشکال ناقص PPR:

پوبارچه جدا شد

تلارش جدا شده

تشخیص

II. روش ها، رویکردها، تشخیص و روش های درمانی

فهرست اقدامات تشخیصی اولیه و اضافی

معاینات تشخیصی اولیه (اجباری) در سطح سرپایی انجام می شود

با اشکال همجنسگرا:

MRI مغز با افزایش کنتراست؛

تعیین سطح خونی هورمون های LH، FSH، در دختران - استرادیول و پرولاکتین، در پسران - تستوسترون.

در دختران - سونوگرافی اندام های لگن؛

در پسران - سونوگرافی بیضه ها (بیضه ها)؛

نمونه با دیفریلین 0.1 (در صورت مشکوک بودن نتایج مطالعات هورمونی).

در اشکال دگرجنس‌گرای PPR در کودکان با ساختار هرمافرودیتی اندام تناسلی خارجی:

تعیین کاریوتیپ؛

رادیوگرافی دست چپ با مفصل مچ دست؛

سونوگرافی اندام های لگن؛

مطالعه در خون محتوای دهیدرواپی آندروسترون (DHEA)، 17-هیدروکسی پروژسترون (17-OH پروژسترون)، تستوسترون، کورتیزول.

مطالعه الکترولیت های خون - پتاسیم، سدیم.

سونوگرافی غدد فوق کلیوی.

معاینات تشخیصی اضافی که در سطح سرپایی انجام می شود:

واژینوگرافی؛

سونوگرافی عروق مغزی؛

سونوگرافی غدد پستانی؛

EchoEEG.

حداقل لیست معایناتی که باید هنگام مراجعه به بستری شدن برنامه ریزی شده انجام شود:

معاینات تشخیصی اولیه (اجباری) که در سطح بیمارستان انجام می شود(برای بستری اورژانسی، معاینات تشخیصی انجام می شود که در سطح سرپایی انجام نمی شود) - به صفحه مراجعه کنید.

با اشکال همجنسگرا:

MRI مغز در تضاد با مطالعه هدفمند ناحیه هیپوتالاموس-هیپوفیز.

رادیوگرافی دست چپ با مفصل مچ دست؛

تعیین سطح خونی هورمونهای لوتئینیزه کننده (LH)، محرک فولیکول (FSH)، در دختران - استرادیول و پرولاکتین، در پسران - تستوسترون. در دختران - سونوگرافی از اندام های لگن، در پسران - بیضه ها (بیضه ها)؛

با توجه به نشانه ها - مشاوره جراح مغز و اعصاب کودکان، اورولوژیست کودکان، انکولوژیست کودکان.

در صورت مشکوک بودن نتایج یک مطالعه هورمونی - آزمایش با دیفریلین 0.1.

در موارد بروز PPR نوع دگرجنسگرادر کودکان با ساختار هرمافرودیتی اندام تناسلی خارجی،

برای روشن شدن اختلال مادرزادی احتمالی قشر آدرنال (VDKN) - تعیین کاریوتیپ،

رادیوگرافی دست چپ با مفصل مچ دست،

سونوگرافی اندام های لگنی،

مطالعه در خون محتوای دهیدرواپی آندروسترون (DHEA)، 17 هیدروکسی پروژسترون (17-OH پروژسترون)، تستوسترون، کورتیزول، الکترولیت ها - پتاسیم، سدیم

سونوگرافی غدد فوق کلیوی.

معاینات تشخیصی اضافی انجام شده در سطح بیمارستان:

واژینوگرافی،

سونوگرافی عروق مغزی،

سونوگرافی سینه،

EchoEEG.

اقدامات تشخیصی انجام شده در مرحله مراقبت های اورژانسی:خیر

معیارهای تشخیصی

شکایات و خاطرات

ظهور خصوصیات جنسی ثانویه در دختران تا 8 سالگی، در پسران - تا 9 سالگی

تاریخچه:

شتاب رشد؛

وجود PPR در سرگذشت مادر.

معاینهی جسمی:

علائم بالینی رشد جنسی همجنس گرا (ظاهر غدد پستانی و/یا رشد موی ثانویه، بزرگ شدن آلت تناسلی،

قاعدگی زودرس) در کودکان هر دو جنس با PPR واقعی و در پسران با فرم ویریل VDKN.

علائم بالینی رشد جنسی دگرجنس گرا (بزرگ شدن کلیتوریس، پوبارک اولیه، آدرنارک، تیپ بدنی مردانه) با فرم ویریل VDKN در دختران.

قد بلند یا کوتاه با هیکل نامتناسب؛

افزایش فشار خون در برابر پس زمینه ساختار هرمافرودیتی اندام تناسلی خارجی.

تحقیقات آزمایشگاهی

تفسیر نتایج آزمایشات آزمایشگاهی:
گزینه 1: افزایش سطح LH و / یا FSH و استرادیول یا تستوسترون در خون (بسته به جنسیت) - با PPR واقعی
گزینه 2: افزایش سطح DHEA، پروژسترون 17-OH، تستوسترون در خون - با ویریل، و همچنین فرم ویریل از دست دادن نمک VDKN.

در صورت مشکوک بودن نتایج مطالعات هورمونی در دختران مشکوک به PPR واقعی، آزمایش دیفریلین 0.1 انجام می شود. تایید PPR واقعی افزایش سطح LH (بیش از 10 mIU / L) و / یا FSH در خون 1 و / یا 4 ساعت پس از تزریق دارو است.

تحقیق ابزاری:

MRI مغز با کنتراست در PPR واقعی می تواند وجود تغییرات ارگانیک - تومور، کیست، علائم فشار خون داخل جمجمه و غیره را نشان دهد.

رادیوگرافی دست چپ با مفصل مچ با PPR واقعی همیشه شتاب در سرعت استخوانی شدن را نشان می دهد.

سونوگرافی اندام های لگن با PPR واقعی در دختران بزرگ شدن دو طرفه تخمدان، بالغ شدن فولیکول ها و در بیشتر موارد افزایش اندازه رحم را نشان می دهد.

سونوگرافی بیضه ها (بیضه ها) فقط با PPR واقعی افزایش دوطرفه آنها را در پسران نشان می دهد.

واژینوگرافی به شما امکان می دهد وجود سینوس ادراری تناسلی را در فرم های ویریل و از دست دادن نمک VDKN مشخص کنید.

نشانه هایی برای مشاوره تخصصی:

مشاوره با جراح مغز و اعصاب کودکان - در صورت تشخیص تغییرات ارگانیک در معاینه MRI مغز.

مشاوره با متخصص اورولوژی کودکان - با ساختار هرمافرودیتی اندام تناسلی خارجی برای حل مسئله توصیه جراحی پلاستیک اندام های تناسلی خارجی.

مشاوره با انکولوژیست کودکان - در صورت تشخیص تومور غدد جنسی.

تشخیص های افتراقی

بین PPR واقعی و انواع PPR کاذب انجام می شود.

فرم PPR	ساختار اندام تناسلی. اندازه های غدد جنسی	کاریوتایپ	پروفایل هورمونی	اختلالات الکترولیت
درست است، واقعی	درست. هر دو غدد جنسی بزرگ شده اند		افزایش LH، FSH، تستوسترون / استرادیول	گم شده
تومور غدد جنسی	درست. بزرگ شدن یک گناد	مربوط به طبقه پاسپورت است	افزایش تستوسترون / استرادیول. کاهش LH، FSH	گم شده
VDKN	اغلب اشتباه است. کاهش هر دو بیضه.	ممکن است با جنسیت پاسپورت مطابقت نداشته باشد	افزایش سطح ACTH، پروژسترون 17-OH، DEHA، کاهش سطح کورتیزول	هیپرکالمی، نورمو/هیپرناترمی

رفتار

اهداف درمانی:

کند کردن پیشرفت PPR.

تاکتیک های درمانی

درمان غیر دارویی

حمایت روانی حرفه ای از کودک و والدین. برای کودکانی که دارای فرم از دست دادن نمک VDKN هستند، نمک خوراکی تا 2 گرم نیز تجویز می شود. در روز برای تجویز خوراکی.

درمان پزشکی

درمان پاتوژنتیک برای PPR واقعی شامل تجویز سوپراگونیست های گنادولیبرین (تریپتورلین) حداقل تا زمانی که یک دختر به 8 سالگی برسد، یک پسر به 9 سالگی برسد.
در حالت ایده آل، سطح رشد جنسی باید با قد و سن استخوانی کودک مطابقت داشته باشد.
در صورت عدم دستیابی به هدف درمانی تا سن تعیین شده، امکان ادامه درمان تا 12-13 سال وجود دارد.
مقدار مصرف دیفریلین 3.75 میلی گرم: به کودکان با وزن کمتر از 20 کیلوگرم، نصف آمپول (1.87 میلی گرم)، با وزن 20-30 کیلوگرم - 2/3 دوز، بیش از 30 کیلوگرم - کل آمپول 1 بار در 28 تجویز می شود. روزها.
دکاپپتیل دپو با 50 تا 100 میکروگرم بر کیلوگرم IM هر 4 هفته یکبار تجویز می شود.

برای جلوگیری از منوراژی بعد از اولین تزریق، توصیه می شود که دختران آندروکور را به مدت 14 روز با دوز 50-25 میلی گرم تجویز کنند.

سایر درمان ها: خیر

مداخله جراحی

نشانه های درمان جراحی:

تومور، کیست، آنوریسم مغزی؛

تومورهای غدد جنسی؛

ساختار هرمافرودیتی اندام تناسلی خارجی در VDKN.

اقدامات پیشگیرانه: مشخص نیست.

مدیریت بیشتر
درمان PPR واقعی با آماده سازی تریپتورلین باید تحت کنترل انجام شود:

دینامیک علائم رشد جنسی،

نشانه های بستری اورژانسی:خیر

اطلاعات

منابع و ادبیات

1. صورتجلسه جلسات شورای کارشناسی RCHD MHSD RK، 1393
   1. 1) Bazarbekova R.B. راهنمای غدد درون ریز کودکان و بلوغ، آلماتی، 2014، ص 126-133، صص 161-172. 2) Arstanbekova A.E. رشد جنسی زودرس واقعی: تشخیص، درمان (راهنما). - آستانه، 2007. - 20 ص 3) ددوف I.I.، Peterkova V.A. غدد درون ریز کودکان. - M: "انتشارات Universum"، 2006. - 595 صفحه. 4) Dedov I.I., Peterkova V.A. کتاب راهنمای متخصص غدد اطفال. - M "Literra"، 2011. - 524 صفحه 5) Brook C.G., Brown R.S. راهنمای بالینی غدد درون ریز کودکان. - انگلستان، 2008. - 266 ص.

اطلاعات

III جنبه های سازمانی اجرای پروتکل

لیست توسعه دهندگان پروتکل:

با خوددرمانی می توانید آسیب های جبران ناپذیری به سلامتی خود وارد کنید.

اطلاعات درج شده در وب سایت MedElement و در برنامه های تلفن همراه "MedElement (MedElement)"، "Lekar Pro"، "Dariger Pro"، "Diseases: a Therapist's Guide" نمی تواند و نباید جایگزین مشاوره حضوری با پزشک شود. در صورت داشتن هر گونه بیماری یا علائمی که شما را آزار می دهد، حتما با مراکز درمانی تماس بگیرید.

انتخاب داروها و میزان مصرف آنها باید با متخصص مشورت شود. فقط پزشک می تواند داروی مناسب و دوز آن را با در نظر گرفتن بیماری و وضعیت بدن بیمار تجویز کند.

وب سایت MedElement و برنامه های تلفن همراه "MedElement (MedElement)"، "Lekar Pro"، "Dariger Pro"، "Diseases: Therapist's Handbook" منحصراً منابع اطلاعاتی و مرجع هستند. اطلاعات درج شده در این سایت نباید برای تغییر خودسرانه نسخه پزشک استفاده شود.

سردبیران MedElement هیچ مسئولیتی در قبال آسیب به سلامتی یا آسیب مادی ناشی از استفاده از این سایت ندارند.

این بیماری نسبتا نادر است، دختران اغلب بیمار می شوند (3-4 بار).

اتیولوژی و پاتوژنز.دلیل غلبه PPR واقعی در دختران مشخص نشده است. شاید این به دلیل مکانیسم ظریف تر تنظیم هورمونی در آنها، وابستگی شدید به روابط هیپوتالاموس، تعامل پیچیده بازخوردهای مثبت و منفی در سیستم گناد-هیپوفیز-هیپوتالاموس باشد. کوچکترین اختلال در مکانیسم های مرکزی منجر به اختلال در عملکرد کل سیستم می شود و در پسران چنین آسیبی می تواند بدون آسیب از بین برود و فقط تغییرات شدید و شدید بلوغ را مختل می کند.

مکانیسم های وقوع PPR واقعی و همچنین مکانیسم های بلوغ فیزیولوژیکی در حال حاضر به طور کامل رمزگشایی نشده اند. از نظر تئوری، می توان تصور کرد که آسیب خاصی به سیستم عصبی مرکزی، هسته های زیر قشری یا هیپوتالاموس، مراکزی را که به طور موقت بلوغ را مهار می کنند، تحت تاثیر قرار می دهد و در نتیجه باعث مهار زودرس (فعال شدن) سیستم هیپوتالاموس-هیپوفیز-گنادها می شود. محتمل ترین محلی سازی این مراکز بازدارنده ناحیه هیپوتالاموس خلفی است، زیرا در آنجا است که بیشتر ضایعات ارگانیک مغزی که همراه با PPR هستند شناسایی می شوند.

محلی سازی ضایعات مغزی که منجر به PPR می شود، ناحیه پشت برجستگی میانی، بدن مایلاری، پایین بطن سوم و اپی فیز را تحت تاثیر قرار می دهد. آسیب به سایر قسمت های سیستم عصبی مرکزی (کیاسم بینایی، اینفاندیبولوم، هیپوتالاموس قدامی) معمولاً منجر به تاخیر در بلوغ می شود.

بسیاری از تومورهای CNS (آستروسیتوم، نوروفیبروم، اپندیموم، کیست بطن سوم) منجر به PPR می شوند. شایع ترین هامارتوم توبرکل خاکستری توموری است که به طور مستقل هورمون عصبی لولیبرین را ترشح می کند.

نقش اپی فیز در اتیولوژی PPR قابل توجه است. پزشکان مدتهاست متوجه ارتباط PPR با تومورهای غیر پارانشیمی غده صنوبری شده اند: تراتوم، گلیوما، آستروسیتوم که منجر به تخریب بافت صنوبری می شود. تومورهایی که از بافت پارانشیمی اپی فیز منشا می گیرند منجر به بلوغ تاخیری (هیپوگنادیسم) می شود. چنین مشاهدات بالینی با داده های تجربی که نشان دهنده نقش فیزیولوژیکی غده صنوبری به عنوان یک مهار کننده عملکرد گنادوتروپیک در دوره قبل از بلوغ است، سازگار است. در سال‌های اخیر، موارد PPR، عمدتاً در پسران، ناشی از تراتوم‌های اپی‌فیز آتیپیک که مقدار زیادی CG ترشح می‌کنند، توصیف شده‌اند. نشانگر چنین توموری α-فتوپروتئین است که از تراتوم نیز به مقدار زیاد ترشح می شود.

علاوه بر ضایعات تومور، شایع ترین علت PPR فشرده سازی ساختارهای هیپوتالاموس و خارج هیپوتالاموس به دلیل افزایش فشار داخل جمجمه است. هیدروسفالی می تواند نتیجه پاتولوژی دوران بارداری، تروما هنگام تولد، عفونت عصبی و ترومای جمجمه باشد.

اغلب، علت آسیب به ناحیه هیپوتالاموس در PPR یک عفونت لوزه زا است. در میان علل نادر PPR، ضایعات سیفلیس مادرزادی و توکسوپلاسمی مغز به ویژه متمایز می شوند. یکی از علل نادر PPR، توبروس اسکلروزیس است. در این مورد، PPR همیشه با تظاهرات بیماری زمینه ای همراه است.

اختلالات مغزی علت اصلی PPR هستند. با این حال، تعدادی از نویسندگان هنوز شکل به اصطلاح ایدیوپاتیک (کریپتوژنیک) بیماری را تشخیص می دهند که در آن اختلالات مغزی شناسایی نشده است. این شکل از بیماری عمدتاً در دختران توصیف می شود. این تقسیم بندی بسیار مشروط است، زیرا بر اساس قابلیت های تشخیصی موجود در معاینه CNS است. گسترش این احتمالات، استفاده از توموگرافی کامپیوتری جمجمه به ما این امکان را داد که بر اساس یک ماده بالینی بزرگ، به این نتیجه برسیم که آسیب شناسی های مغزی نقش غالب در پیدایش PPR دارند. این دیدگاه در حال حاضر توسط سایر نویسندگان مشترک است [Zhmakin K. N., 1980; هونگ اس.، 1980].

گزارش موارد خانوادگی PPR بسیار اندک است. در مشاهدات ما، موارد خانوادگی تسریع رشد جنسی ثبت شد (شروع بلوغ در 7-7 سال و نیم). همه موارد فقط در دختران مشاهده شد، وراثت نیز از خط زن رخ داد.

تصویر بالینی. تظاهرات بالینی خارجی PPR واقعی در کودکان هر دو جنس مشابه تغییرات مشخصه بلوغ فیزیولوژیکی است. در دختران، غدد پستانی افزایش می یابد، رشد موهای ثانویه ظاهر می شود، شکل زنانه می شود، قاعدگی می آید که می تواند منظم باشد. در پسران، اندام تناسلی افزایش می یابد، ماهیچه ها رشد می کنند، صدا درشت می شود، مو ظاهر می شود - نواحی زیر بغل و شرمگاهی، موهای صورت. نعوظ و رویاهای خیس امکان پذیر است. در کودکان هر دو جنس، رشد جنسی اولیه با افزایش ناگهانی طول بدن و استخوانی شدن سریع استخوان های اسکلت همراه است که متعاقباً منجر به کوتاهی قد می شود.

علیرغم تشابه تظاهرات خارجی، رشد جسمی و جنسی کودکان مبتلا به PPR واقعی دارای تعدادی ویژگی است که رد دیدگاه PPR را به عنوان "بلوغ طبیعی در غیر طبیعی" ممکن می سازد. تاریخ های اولیه". اول از همه، در اکثر کودکان، مراحل و زمان ظهور ویژگی های ثانویه جنسی نقض می شود. در دختران، رشد موی جنسی با تاخیر یا ضعیف در مقایسه با ایجاد ویژگی های جنسی وابسته به استروژن (غدد پستانی، اندام تناسلی خارجی و داخلی) رشد موی جنسی در دختران مبتلا به PPR عمدتاً پس از 5 سال، بدون توجه به زمان شروع بیماری، ایجاد می شود. بلوغ سیستم هیپوتالاموس-هیپوفیز-گناد (گنادارک) با یک سیستم آدرنارک نابالغ، که احتمالاً در زمان های عادی شروع به کار می کند (شکل 45).

ویژگی های خاصی در تشکیل غدد پستانی در دختران با BPR واقعی وجود دارد. بر خلاف دختران سالم، در دوران بلوغ، غدد پستانی در دختران مبتلا به PPR عمدتاً در نتیجه رشد بافت غده‌ای افزایش می‌یابد، بدون اینکه تغییرات استروژنی قبلی در آرئول انجام شود. با یک غده پستانی کاملاً تشکیل شده، آرئول و نوک پستان "کودکانه"، رنگ پریده و صاف باقی می مانند. شاید این ویژگی با نقض عملکرد طبیعی استروژن ها، پرولاکتین و گنادوتروپین ها در بافت پستان همراه باشد.

منارک به عنوان اوج بلوغ در کودکان مبتلا به BPD به رشد سایر ویژگی های جنسی بستگی ندارد. در برخی موارد، قاعدگی ممکن است اولین علامت بیماری باشد، در موارد دیگر، قاعدگی ممکن است به طور کاملاً منظم همراه با رشد اندام تناسلی و رحم پیش از بلوغ باشد. شاید در چنین مواردی حساسیت گیرنده بافت آندومتر به تأثیر استروژن افزایش یابد.

اکثر دخترانی که ما مشاهده کردیم قاعدگی نامنظم داشتند. ما همچنین نتوانستیم وجود یک چرخه دو فازی کامل را در هر صورت اثبات کنیم. هنگام تلاش برای مطالعه کاتامنزیس در بیمارانی که قبلا برای PPR واقعی مشاهده شده بودند و بالغ شدند، ما اطلاعاتی در مورد بارداری و زایمان از هیچ یک از بیماران قبلی خود دریافت نکردیم. علاوه بر این، بسیاری از زنان در پس زمینه آسیب شناسی هیپوتالاموس اختلال قاعدگی دارند. این به ما اجازه می دهد، برخلاف نظر رایج در ادبیات، PPR را در دختران به عنوان یک آسیب شناسی هیپوتالاموس-هیپوفیز با نقض تنظیم هورمونی سیستم تولید مثل در نظر بگیریم.

پسران مبتلا به PPR واقعی نیز دارای تعدادی ویژگی هستند، اگرچه به اندازه دختران نیستند. در تمام پسرانی که مشاهده کردیم، اندام تناسلی خارجی، عمدتاً بیضه ها، به سرعت رشد کردند. در تعدادی از موارد، اندازه آنها پس از 2-1/2 سال به اندازه بیضه های مردان بالغ رسید (شکل 46). چنین تشکیل سریع غدد جنسی می تواند از رشد فیزیکی کودکان، تمایز اسکلت استخوانی و رشد موهای ثانویه پیشی بگیرد. ما توضیح این هیپرپلازی سلول‌های لیدیگ را در پاسخ به تحریک گنادوتروپیک غیرطبیعی ممکن می‌دانیم. بعداً، در سنین بالاتر، چنین هیپرپلازی می تواند به تکثیر آدنوماتوز سلول های بینابینی تبدیل شود که به طور مستقل تستوسترون ترشح می کنند.

PPR در کودکان هر دو جنس نیز با تسریع رشد فیزیکی و تمایز اسکلت استخوان همراه است. با این حال، شاخص های رشد جسمانی بسته به جنسیت کودک و سن شروع بیماری دارای ویژگی هایی هستند.

شتاب قابل توجهی در افزایش طول بدن در دختران تنها پس از 5-6 سال مشاهده می شود. دختران جوان فقط از نظر وزن بدن از همسالان سالم جلوتر هستند. تمایز سریع اسکلت استخوانی در دختران در هر سنی وجود دارد، اما "در دختران 5-6 ساله نیز قابل توجه تر است. شاید عدم وجود پرش مشخص در افزایش طول بدن در سنین پایین تر در دختران مبتلا به PPR به دلیل عدم وجود آدرنرک فیزیولوژیکی است که در زمان معمول (5-6 سالگی) شروع می شود. این می تواند شتاب قابل توجه افزایش طول بدن و تمایز اسکلت استخوانی دختران مبتلا به BPD در این سن را توضیح دهد. طول بدن دختران مبتلا به BPD دوباره با صدک سن مطابقت دارد. افزایش آهسته طول بدن در این سن با بسته شدن زودهنگام نواحی رشد همراه است. متوسط ​​طول نهایی بدن دختران مبتلا به PPR بدون درمان 148.5 سانتی متر است.

در پسران، پیشرفت در شاخص های رشد جسمانی (وزن و طول بدن) در همه ذکر شده است گروه های سنی. به طور مشابه، تمایز اسکلت استخوان به طور قابل توجهی تسریع می شود که با اثر فعال آندروژن های بیضه بر روی استخوان و بافت عضلانی همراه است. کاهش در افزایش طول بدن، مانند دختران، در سن 8 سالگی مشاهده می شود، که با استخوان بندی کامل اسکلت غضروفی توضیح داده می شود. میانگین نهایی طول بدن پسران بیمار بدون درمان 155.5 سانتی متر بود.

در وضعیت عصبی اکثر کودکان مبتلا به PPR واقعی، یک علائم نورولوژیک باقیمانده همه کاره وجود دارد که نشان دهنده ترومای هنگام تولد یا عفونت عصبی است. شایع ترین اختلالات عصب جمجمه ای عبارتند از: انحراف زبان، عدم تقارن پوزخند، صاف شدن چین بینی، اختلال همگرایی، استرابیسم. رفلکس های پاتولوژیک Babinsky، Rossolimo، Oppenheim، Jacobson وجود دارد، علائم مننژ (علامت Kernig) کمتر شایع است. همه کودکان دارای اختلالات فشار خون-هیدروسفالی هستند: سردرد، خستگی، حالت تهوع، تشدید شده توسط استرس عاطفی.

ظهور علائم عصبی مانند فلج نگاه، آرفلکسی جزئی یا کامل مردمک، کاهش شنوایی (سندرم چهار برخورد) بسیار مشخصه تومور اپی فیزیال است. سایر علائم عصبی نیز ممکن است نشان دهنده پیدایش تومور بیماری باشد: اختلالات مخچه (اختلال استاتیک و راه رفتن)، اختلالات ساقه به شکل اختلالات حرکتی و حسی. با تومورهای غده صنوبری، تظاهرات گذرا دیابت بی مزه (تشنگی، پلی اوری)، کمتر بولیمیا و چاقی امکان پذیر است.

ویژگی های آسیب شناسی ارگانیک مغزی در کودکان مبتلا به PPR واقعی نه تنها در طول معاینه عصبی، بلکه در طول معاینه روانی (E. S. Timakov) شناسایی می شود. که در وضعیت روانیکودکان بیمار علائمی از به اصطلاح سندرم روانی ارگانیک دارند. این می تواند الیگوفرنی با شدت متفاوت باشد، در پسران - با رفتار عاطفی، پرخاشگری، اغلب با مضامین جنسی. دختران عموماً با خلق و خوی سرخوشانه همراه با احتیاط و احساس ناکافی فاصله مشخص می شوند.

کودکان از هر دو جنس با یک رفتار "بزرگسالی" عجیب و غریب با رفتاری کاریکاتورگونه و رنگ آمیزی روزمره از علایق مشخص می شوند. چنین ویژگی های روان کودکان با آسیب شناسی ارگانیک مغزی همراه نیست، بلکه با یک عامل موقعیتی خاص - موقعیت غیرمعمول این کودکان در بین همسالان خود مرتبط است. عجیب و غریب ظاهراین بیماران نه تنها در کودکان بلکه در بزرگسالان نیز باعث ایجاد نگرش خاصی در آنها می شود. کودکان منزوی هستند و تنها در حلقه خانواده خود بزرگ می شوند. این آسیب را تشدید می کند رشد ذهنیو می تواند باعث ایجاد شخصیت بیمارگونه شود. اما با داشتن سطح فرهنگی کافی خانواده، توجه به کودک، با در نظر گرفتن ویژگی های روحی او، شکل گیری شخصیت او می تواند کاملاً مطلوب باشد.

معاینه پیگیری طولانی مدت ما از گروه بزرگی از کودکان مبتلا به PPR واقعی [Semicheva TV، 1983] سازگاری اجتماعی بیشتر رضایت بخشی را در مدرسه، در تیم کاری (در غیاب علائم ارگانیک شدید و اولیگوفرنی) نشان داد.

تشخیص.بررسی الکتروانسفالوگرافی و اشعه ایکس CNS این امکان را فراهم می کند که محل ضایعه CNS در کودکان مبتلا به PPR واقعی مشخص شود. در اکثر بیماران، یک تغییر منتشر در فعالیت الکتریکی با غلبه امواج آهسته با دامنه و مدت زمان زیاد مشاهده شد. سایر اشکال فعالیت پاتولوژیک نیز ممکن است: فعالیت مکرر، نوسانات اوج، نوسانات اوج، امواج آهسته پیچیده. در رادیوگرافی جمجمه کودکان مبتلا به PPR واقعی، علائم فشار خون داخل جمجمه و عواقب فرآیندهای التهابی در سیستم عصبی مرکزی وجود دارد: کلسیفیکاسیون سخت شامه در ناحیه فرونتو-پاریتال، افزایش الگوی عروقی، هیپرپنوماتیزاسیون سینوس اسفنوئید. . پیشرفته ترین روش برای تشخیص ضایعات ارگانیک مغز، توموگرافی کامپیوتری است (شکل 47).

نویسندگان مختلف داده های بسیار متناقضی در مورد وضعیت هورمونی کودکان مبتلا به PPR واقعی ارائه می دهند. یک توضیح احتمالی برای چنین اختلافاتی ممکن است یک سطح روش‌شناختی متفاوت، تعداد کمی مشاهدات به دلیل نادر بودن بیماری، و احتمالاً ناهمگنی پاتوژنز PPR باشد که هنوز کمی شناخته شده است. ما فقط داده‌هایی را از مطالعات خودمان در مورد پارامترهای هورمونی در کودکان مبتلا به PPR واقعی ارائه می‌کنیم که در 166 بیمار 1 تا 8 ساله تعیین شده است.

سطح پایه هورمون های گنادوتروپیک (LH, FSH) در سرم خون کودکان مبتلا به PPR واقعی دارای نوسانات زیادی است که با هنجارهای قبل از بلوغ و بلوغ قابل مقایسه است. در این راستا ارزش تشخیصی این شاخص ها بسیار پایین است. هنگام تجزیه و تحلیل مقادیر میانگین، مقادیر بالاتر LH، قابل مقایسه با بلوغ، و پایین، قابل مقایسه با قبل از بلوغ، مقادیر FSH در کودکان هر دو جنس آشکار شد. چنین سطوحی از هورمون های گنادوتروپیک در کودکان مبتلا به PPR واقعی با بلوغ طبیعی که در آن مقدار FSH بسیار بالاتر است، متفاوت است.

یک تفاوت مشخص مشخص با آزمایش با لولیبرین (100 میکروگرم؛ Hoechst، Relefact، آلمان؛ شکل 48) آشکار شد. تمام دختران مبتلا به PPR واقعی حساسیت بسیار بالایی از سلول های هیپوفیز ترشح کننده LH به اثر تحریک کننده لولیبرین داشتند. افزایش LH نه تنها از قبل از بلوغ، بلکه از ارزش بلوغ نیز فراتر رفت. سطح متوسط FSH به طور قابل توجهی کمتر بود و تفاوت معنی داری با مقادیر قبل از بلوغ نداشت. پسران مبتلا به PPR واقعی نیز سطوح LH بالاتری پس از تحریک لولیبریوم داشتند. با این حال، آنها به اندازه دختران بالا نبودند و به طور متوسط ​​با بلوغ قابل مقایسه بودند. پاسخ FSH در همه پسران بسیار کم بود و از مقادیر قبل از بلوغ تجاوز نمی کرد.

بنابراین، حساسیت بالای LH به اثر تحریک کننده لولیبرین یک ویژگی مشخصه PPR واقعی است و آزمایش بار لولیبرین را می توان در تشخیص افتراقی PPR واقعی استفاده کرد.

به طور معمول، ترشح گنادوتروپین ها با اثر همزمان لولیبرین و استروئیدهای جنسی تعدیل می شود. ممکن است با PPR واقعی، به دلیل تغییرات ارگانیک در سیستم عصبی مرکزی، فعال شدن تکانه های خارج هیپوتالاموس و مهار ترشح لولیبرین رخ دهد. گیرنده های استروئیدهای جنسی هنوز نابالغ هستند. چنین اثر ناکافی و یک طرفه لولیبرین بر غده هیپوفیز منجر به ترشح تغییر یافته هورمون های گنادوتروپیک می شود.

نقش اصلی در تظاهرات بالینی این بیماری متعلق به استروئیدهای جنسی است: تستوسترون در پسران و استرادیول در دختران. سطح هر دو به طور قابل توجهی از هنجار سنی در کودکان مبتلا به PPR واقعی بیشتر است و به طور متوسط ​​با مقادیر بلوغ قابل مقایسه است. سطح هورمون های جنسی، به ویژه استرادیول، در سرم خون می تواند نوسانات بسیار گسترده ای داشته باشد، بنابراین ارزش تشخیصی آن پایین است.

رفتار PPR واقعی در حال حاضر هنوز به طور کامل توسعه نیافته است. نیاز به قطع PPR عمدتاً با بسته شدن زودهنگام مناطق رشد توضیح داده می شود که در نهایت منجر به کوتاهی قد می شود و سازگاری دشوار کودکان بیمار در تیم که می تواند منجر به شکل گیری آسیب شناختی شخصیت کودک شود.

طی دهه گذشته، در خارج از کشور و در کشور ما، آماده سازی پروژسترون (مدروکسی پروژسترون کاپرونات، کلومادینون استات، اکسی پروژسترون کاپرونات) به طور گسترده ای برای درمان PPR واقعی استفاده شده است. اثر درمانی پروژسترون ها با اثر ضد گنادوتروپیک آنها در سطح هیپوتالاموس مرتبط است.

در ادبیات، در حال حاضر داده های متعددی در مورد اثر درمانی داروهای پروژسترون در PPR واقعی وجود دارد. همه نویسندگان به اتفاق آرا اثر خوب داروها را به معنای سرکوب تعدادی از تظاهرات خارجی بیماری گزارش می دهند: رشد غدد پستانی کاهش می یابد، پیشرفت رشد موهای ثانویه متوقف می شود، بیش از حد جنسی در پسران کاهش می یابد و نعوظ ناپدید می شود. با این حال، هیچ یک از این داروها قادر به تأخیر در تمایز سریع اسکلت نیستند و بیمارانی که تحت درمان قرار می گیرند همچنان کوتاهی می کنند. علاوه بر این، فعالیت آنتی‌گنادوتروپ ناکافی پروژسترون‌های مورد استفاده و احتمالاً اثر موضعی آنها بر روی آندومتر در برخی موارد منجر به خونریزی رحم در دختران می‌شود.

در سال های اخیر برای درمان PPR واقعی از داروی Androcur (سیپروترون استات) که در گروه آنتی آندروژن ها قرار دارد و دارای خواص پروژسترون قوی است، استفاده گسترده ای شده است. علاوه بر این، شواهدی از اثر مسدودکننده سیپروترون استات بر استروئیدزایی در غدد جنسی وجود دارد. خواص مشابه این دارو باعث می شود که با موفقیت یکسان در دختران و پسران مبتلا به PPR واقعی استفاده شود.

Androkur از سال 1974 در کلینیک کودکان IEE&CHG آکادمی علوم پزشکی اتحاد جماهیر شوروی استفاده می شود. این دارو به صورت خوراکی تجویز می شود، دوز به صورت جداگانه انتخاب می شود، از 25 تا 100 میلی گرم در روز متغیر است. در طول درمان، تثبیت یا پسرفت خصوصیات جنسی ثانویه حاصل می شود، نعوظ در پسران از بین می رود و قاعدگی در دختران متوقف می شود.

یک اثر بالینی مشابه حتی با حداقل دوز (25-50 میلی گرم در روز) داده می شود. برای مهار رشد سریع اسکلتی، دوز دارو به خصوص در پسران باید تا 75-100 میلی گرم در روز افزایش یابد. لازم به ذکر است که اثربخشی دارو در کودکان بزرگتر از 6-7 سال به طور قابل توجهی کاهش می یابد و بنابراین انجام چنین درمانی برای کودکان بزرگتر توصیه نمی شود. منفی عوارض جانبیآندروکورا سرکوب عملکرد گلوکوکورتیکوئید غدد فوق کلیوی است، اگرچه این فقط با استفاده از دوزهای بالا (100 میلی گرم در روز یا بیشتر) امکان پذیر است.

در این راستا، درمان آندروکور باید با نظارت بالینی دقیق و مداوم انجام شود. هنگام لغو دارو باید احتیاط خاصی کرد: مانند داروهای کورتیزول به تدریج لغو می شود.

اخیراً گزارش‌هایی در مورد استفاده از آنالوگ مصنوعی لولیبرین برای درمان PPR واقعی در ادبیات منتشر شده است. اثر دارو بر اساس مقاومت متناقض (تخلیه) سلول های هیپوفیز گنادوتروپیک در طول قرار گرفتن طولانی مدت در معرض GT-RH است. بر اساس گزارشات، این درمان موثرتر بوده و با عوارض جانبی منفی همراه نیست.درمان با آندروکور، لولیبرین درمانی نیز علامتی است و بر علت بیماری که ناشناخته باقی مانده است، تأثیری نمی گذارد.

مشاهده داروخانهبرای کودکان مبتلا به PPR واقعی باید به طور مداوم انجام شود. کودکان هر 6 ماه یکبار با ارزیابی اجباری سرعت رشد جسمی و جنسی، کنترل اشعه ایکس مناطق رشد معاینه می شوند. مشاوره متخصص مغز و اعصاب و کرانیوگرافی سالانه تجویز می شود. هنگام مصرف آندروکور، باید به تظاهرات احتمالی نارسایی آدرنال توجه شود، کنترل سطح هورمون های گنادوتروپیک و جنسی و کورتیزول در سرم خون مطلوب است. پس از لغو درمان آنتی گونادوتروپیک، نظارت دقیق بر بازیابی عملکرد جنسی در نوجوانی ضروری است.

رشد جنسی زودرس واقعی به عنوان نشانه ای از بیماری های غدد درون ریز و غیر غدد درون ریز. سندرم مک کیون آلبرایت برایتسف. برای اولین بار در ادبیات روسیه در سال 1922، V. R. Braytsev این مجموعه علامتی را تحت نام "تومورهای فیبری" توصیف کرد. در سال 1937، آلبرایت و همکاران. بر اساس 21 مشاهدات، آنها یک بیماری سیستمیک را گزارش کردند که آن را "سندرمی است که با استئیت فیبری منتشر، زمینه های رنگدانه ای و اختلالات غدد درون ریز همراه با بلوغ زودرس در دختران مشخص می شود."

این بیماری عمدتاً در دختران رخ می دهد. علائم اصلی: دیسپلازی استخوان فیبری گسترده، PPR و لکه های شایع سنی. کیست های فیبری معمولا در استخوان های لوله ای بلند یافت می شوند. تشکیل کانون های فیبری بزرگ منجر به نازک شدن لایه قشر مغز، تغییر شکل، کوتاه شدن استخوان و تمایل به شکستگی های خود به خودی می شود.

از نظر بافت شناسی، محل دیسپلازی فیبری "انباشته ای از بافت استئوبلاستیک معیوب است که فقط می تواند استخوان را تشکیل دهد، اما آن را به حالت بالغ نمی رساند. تصویر اشعه ایکس از استئودیسپلازی فیبری بسیار متنوع است: کانون های نادر شدن یا روشن شدن استخوان ها. بافت استخوانی با اندازه‌ها و اشکال مختلف. بافت پاتولوژیک می‌تواند به صورت کانون‌های فردی قرار گیرد، اما ضایعات منتشر نیز امکان‌پذیر است.

رنگدانه پاتولوژیک پوست دارای لکه های قهوه ای با سایه های مختلف است که از سطح پوست بیرون نمی زند. شایع ترین موضعی شدن لکه ها در صورت، گردن، سینه، پشت، باسن، پشت ران است. شکل لکه ها متنوع است، خطوط کلی عجیب و غریب است، پوست شبیه یک نقشه جغرافیایی است (شکل 49، 50).

پویایی PPR در این سندرم دارای برخی ویژگی ها است، بیماران تمایل به قاعدگی زودرس در پس زمینه ویژگی های جنسی ثانویه خفیف دارند. بلوغ در مقایسه با PPR با منشا مغزی تا حدودی کندتر است. بلوغ اسکلتی تسریع می شود، اما، به عنوان یک قاعده، بسته شدن سریع مناطق رشد رخ نمی دهد. سطح هورمون های گنادوتروپیک معمولاً بالا نمی رود.

تشخیص بیماری بر اساس یافته های رادیولوژیکی کیست های فیبری در دختران با تظاهرات بالینی PPR واقعی است.

پیش آگهی بیماری به سیر دیسپلازی فیبری بستگی دارد. پیشرفت آسیب شناسی استخوان می تواند منجر به ناتوانی شدید شود. اطلاعاتی در مورد تثبیت روند پس از اتمام بلوغ وجود دارد. در این راستا، استفاده از درمان آنتی گنادوتروپیک ویژه برای این بیماری غیرعملی است.

سندرم راسل-سیلوربرای اولین بار، N. Silver و همکاران. در سال 1953، او سندرمی را توصیف کرد که شامل کوتاهی قد، ناهنجاری های مختلف استخوانی و BPR بود. صرف نظر از این، A. Russel در سال 1954 5 مورد مشابه را توصیف کرد که این آسیب شناسی را با اختلالات شدید هیپوتالاموس مرتبط می کند. در حال حاضر، علت این بیماری را اختلالات ژنتیکی می دانند که منجر به چنین ناهنجاری هایی می شود.

کودکان مبتلا به این آسیب شناسی در بدو تولد قد و وزن کمی دارند. تاخیر قابل توجهی در رشد و بلوغ استخوان در آینده مشاهده می شود. ظاهر کودک عجیب است: صورت مثلثی، پیشانی گسترده، توسعه نیافتگی نسبی اسکلت صورت، گوشه های دهان پایین آمده است. ناهنجاری های اسکلتی متعددی وجود دارد: سینداکتیلی، کلینوداکتیلی، کام گوتیک، کوتاه شدن اندام های پروگزیمال. PPR مشابه سایر اشکال مغزی این بیماری است، اگرچه نسبتاً دیر شروع می شود - در 5-6 سالگی. یکی از ویژگی های آن تاخیر در تمایز اسکلت استخوانی، علیرغم بلوغ پیشرونده است، اما طول نهایی بدن این بیماران کوچک (147-153 سانتی متر) باقی می ماند، زیرا قد کوتاه از نظر ژنتیکی تعیین می شود. به دلیل شروع نسبتاً دیر بلوغ، انجام درمان سرکوب‌کننده آنتی‌گنادوتروپ توصیه نمی‌شود.

رشد زودرس جنسی در کم کاری تیروئید اولیهدر موارد بسیار نادر، PPR در پس زمینه کم کاری تیروئید اولیه درمان نشده طولانی مدت مشاهده می شود. یکی از ویژگی های رشد جنسی در این مورد عدم وجود کامل ویژگی های جنسی وابسته به آندروژن (رشد موی ثانویه) در دختران است. گالاکتوره اغلب مشاهده می شود. تمایز استخوان، علیرغم رشد پیشرونده جنسی، به تأخیر می افتد. تغییرات تخمدان پلی کیستیک اغلب مشاهده می شود. PPR در کم کاری تیروئید اولیه نتیجه همپوشانی هورمونی هیپوفیز ("همپوشانی") در نظر گرفته می شود که در آن هیپرپلازی جبرانی ناشی از غده هیپوفیز منجر به افزایش سطح نه تنها TSH، بلکه همچنین گنادوتروپین ها می شود. فرضیه ای در مورد کیاسم هیپوتالاموس وجود دارد: در پس زمینه افزایش تولید تیرولیبرین، تولید لولیبرین نیز افزایش می یابد. با این حال، چنین نظری به اندازه کافی با سیر بالینی PPR، معمولا "یک طرفه" سازگار نیست. در این زمینه، دیدگاه دیگری که توسط Z. Laron (1970) بیان شده است قابل قبول ترین است. به گفته نویسنده، تولید بیش از حد جبرانی تیرولیبرین منجر به افزایش ترشح نه تنها TSH، بلکه پرولاکتین و FSH نیز می شود که به نوبه خود منجر به افزایش غدد پستانی، گالاکتوره می شود. این فرضیه توسط مورد کم کاری تیروئید اولیه در پسری با بیضه های بزرگ شده، که توسط Z. Laron توصیف شده است، تأیید می شود و بزرگ شدن بیضه ها با هیپرپلازی لوله ای (یک فرآیند وابسته به FSH) همراه بود و سلول های لیدیگ توسعه نیافته باقی ماندند.

درمان آنتی گنادوتروپیک خاص برای این شکل از بیماری لازم نیست. پسرفت خصوصیات جنسی با درمان کافی با هورمون های تیروئید اتفاق می افتد.

رشد زودرس جنسی در اختلال عملکرد مادرزادی قشر آدرنال PPR واقعی در کودکان مبتلا به اختلال عملکرد مادرزادی قشر آدرنال با شروع دیرهنگام درمان جایگزین کورتیزول امکان پذیر است. فرض بر این است که سطح بالایی از استروئیدهای جنسی که هسته های هیپوتالاموس را برای مدت طولانی بر اساس اصل بازخورد مثبت حساس می کند، گنادوستات را به یک سطح عملکرد متفاوت و بلوغ منتقل می کند. با این حال، سطح بالایی از آندروژن ها همچنین دارای اثر مهاری بر روی سیستم هیپوتالاموس-هیپوفیز بر اساس اصل بازخورد منفی است و از تولید هورمون های گنادوتروپیک توسط غده هیپوفیز جلوگیری می کند. پس از تجویز درمان کافی با گلوکوکورتیکوئیدها، این ترمز برداشته می شود، اثر فعال کننده هیپوتالاموس بر عملکرد گنادوتروپیک غده هیپوفیز آزادانه تحقق می یابد، که منجر به کلینیک PPR واقعی می شود.

بیشتر اوقات، این وضعیت فقط در دختران قابل رفع است، اگرچه امکان آن برای کودکان هر دو جنس یکسان است.

بلوغ زودرس واقعی در کودکان مبتلا به اختلال عملکرد مادرزادی آدرنال نشان دهنده کفایت درمان با گلوکوکورتیکوئید است، اما بسیار نامطلوب است، زیرا مفید است. عامل اضافیتسریع بلوغ استخوان در این راستا، تعدادی از محققین در این گونه موارد، همراه با داروهای گلوکوکورتیکوئید، داروهای آنتی گنادوتروپیک (اندروکور) را توصیه می کنند.

اشکال ناقص رشد جنسی زودرس.در سالهای اخیر، تعدادی از محققین [Zhmakin K. N., 1980; Blunk V., 1980; Skorodok L. M., Savchenko O. N., 1984; سیزننکو پی.، 1975; اسکوبار ام.، 1976] به اصطلاح اشکال ناقص PPR را متمایز می کند که در آن فقط یک علامت بلوغ زودرس ظاهر می شود (رشد مو، غدد پستانی، قاعدگی). این شرایط باید به عنوان آسیب شناسی مشروط در نظر گرفته شود. آنها عمدتاً بر اساس حساسیت اندام های هدف به سطوح طبیعی هورمون ها هستند. با این حال، مشاهده و معاینه دائمی کودکان با چنین انحرافاتی ضروری است، زیرا در برخی موارد ظاهر اولیه خصوصیات جنسی ثانویه جدا شده ممکن است یکی از اولین علائم یک آسیب شناسی جدی غدد درون ریز باشد.

بزرگ کردن سینه ایزوله(تلارش زودرس) در دختران زیر 6 سال بسیار شایع است. پاتوژنز این وضعیت اغلب با افزایش حساسیت بافت پستان به مقدار طبیعی استروژن همراه است. پژوهش سالهای اخیردر این کودکان افزایش گذرا استرادیول در سرم خون آشکار شد و مشاهدات ما در کلینیک کودکان مؤسسه شیمی و شیمی آکادمی علوم پزشکی اتحاد جماهیر شوروی این داده ها را تأیید کرد. ما همچنین توانستیم افزایش بالاتر FSH را در دختران مبتلا به تلارش در طی آزمایش با لولیبرین در مقایسه با دختران سالم هم سن شناسایی کنیم. این به ما این امکان را داد که پیشنهاد کنیم دخترانی که مبتلا به لرک زودرس هستند، ناپایداری گنادوستات دارند که منجر به افزایش گذرا در استروژن سرم می شود (شکل 51).

تنها تظاهرات بالینی تلارش افزایش غدد پستانی است. به عنوان یک قاعده، غدد به درجه II-III مطابق با تانر بزرگ می شوند، هرگز تغییر استروژنی در آرئول وجود ندارد. بزرگ شدن غدد پیشرفت نمی کند، دینامیک مواج اغلب مشاهده می شود و گاهی اوقات ناپدید شدن خود به خود بافت غده مشاهده می شود.

برخلاف PPR واقعی، هیچ نشانه‌ای از بلوغ وابسته به آندروژن هرگز رخ نمی‌دهد. رشد موی جنسی کاملاً وجود ندارد، هیچ پیشرفتی در سرعت رشد فیزیکی وجود ندارد، تمایز استخوان های اسکلت مطابق با سن تقویمی کودک است. با این حال، افزایش گذرا در سطح استروژن می تواند منجر به تغییراتی در اندام تناسلی شود. در برخی از دخترانی که مشاهده کردیم، رشد اندام تناسلی خارجی با شروع بلوغ مطابقت داشت، یک واکنش استروژنی مشخص در اسمیر واژن وجود داشت. نظارت پویا بر روی این دختران هیچ افزایش بیشتری را در استروژن نشان نداد، که دلیلی برای رد تشخیص PPR واقعی در آنها ایجاد کرد. با این حال، نظارت دقیق بر روی دخترانی که دچار تیرگی زودرس هستند ضروری است، زیرا افزایش گذرا در استروژن ممکن است باعث بروز PPR واقعی شود. نظرسنجی 2 بار در سال انجام می شود. نظارت دقیق بر پویایی رشد، وضعیت اندام تناسلی خارجی و داخلی و انجام سالانه معاینه اشعه ایکس از مناطق رشد بسیار مهم است.

رشد مجزای موهای جنسی(آدرنارک زودرس). این اصطلاح به رشد منزوی مو در نواحی زیر بغل و شرمگاهی بدون هیچ گونه تظاهرات دیگری از بلوغ اشاره دارد. این بیماری بسیار کمتر از تلارش زودرس و بیشتر در دختران رخ می دهد. پاتوژنز این وضعیت توسط بسیاری از نویسندگان با افزایش زودرس فعال سازی و ترشح آندروژن های آدرنال (دهیدروپی آندوسترون، Δ4-آندروستندیون) مرتبط است. همانطور که می دانید، ترشح آندروژن های آدرنال به طور طبیعی در کودکان 6-7 ساله (آدرنارک فیزیولوژیکی)، قبل از بازسازی بلوغ گنادوستات افزایش می یابد، اما دختران سالم در این سن هنوز هیچ نشانه ای از رشد موی جنسی ندارند. با آدرنارش زودرس چه اتفاقی می‌افتد، که به درستی آن را «آدرنارک تقویت‌شده» می‌نامند؟ آیا تولید بسیار زیاد آندروژن های آدرنال یا حساسیت بیش از حد اندام های هدف به سطوح نسبتاً بالا هورمون ها وجود دارد؟ هیچ پاسخ قطعی برای این سوالات وجود ندارد. ظاهراً فرض نقض حساسیت گیرنده های موضعی بسیار صحیح است، زیرا تولید بیش از حد آندروژن ها، اگرچه ضعیف است، اما نه تنها منجر به رشد اولیه موی ثانویه می شود، بلکه منجر به هیپرتریکوزیس، ویریل شدن و اختلال در دوره بلوغ می شود. آینده. به گفته اکثر محققان، بلوغ در این دختران در زمان معمول اتفاق می افتد و بدون عارضه پیش می رود. در پسران، آدرنارش زودرس ممکن است با تاخیر در بلوغ واقعی همراه باشد [Skorodok L., 1984].

سطح هورمون های گنادوتروپیک (LH, FSH) در این کودکان با دوره قبل از بلوغ مطابقت دارد. سطح تستوسترون و استرادیول نیز از هنجار سنی تجاوز نمی کند. اطلاعاتی در مورد افزایش سطح پرولاکتین در کودکان مبتلا به آدرنارش زودرس وجود دارد که توسط تحقیقات ما تأیید شده است. ممکن است این هورمون نقش محرکی در روند آدرنارک فیزیولوژیکی و زودرس داشته باشد، اما هنوز ارزیابی نهایی از این فرض دشوار است.

دخترانی که مشکوک به آدرنارش زودرس هستند باید در بیمارستان معاینه شوند، زیرا لازم است این وضعیت را از تعدادی از بیماری های غدد درون ریز وابسته به آندروژن جدی افتراق داد، در درجه اول با اختلال عملکرد مادرزادی قشر آدرنال و آندروستروما، یک تومور تولید کننده آندروژن در غده فوق کلیوی. غدد ویژگی های اصلی تشخیص افتراقی: سطح 17-KS در ادرار روزانه، تمایز اسکلت و وضعیت اندام تناسلی.

دفع روزانه 17-KS در دختران مبتلا به آدرنارش زودرس همیشه با سن مطابقت دارد، در حالی که با اختلال عملکرد مادرزادی قشر آدرنال و آندروستروما، این رقم بسیار بیشتر از حد طبیعی است. تمایز اسکلت استخوانی (سن استخوانی) در آدرنارک زودرس با سن تقویمی مطابقت دارد یا ممکن است تا حدودی (در عرض 1-2 سال) در مقایسه با سن تقویمی بیشتر باشد. در مقابل، تمایز اسکلت استخوان در اختلال عملکرد مادرزادی قشر آدرنال و آندروستروما به طور قابل توجهی تسریع می شود.

رشد اندام تناسلی خارجی با آدرنارک هماهنگ، متناسب با سن است، هیچ نشانه ای از ویریل شدن وجود ندارد. در مقابل، با اختلال مادرزادی قشر آدرنال، هنگامی که آندروژنیزه شدن اندام تناسلی حتی در دوره قبل از تولد شروع می شود، سینوس ادراری تناسلی تشکیل می شود و هیپرتروفی کلیتوریس وجود دارد. با آندروستروما، آندروژنیزاسیون اندام تناسلی را کمتر تحت تأثیر قرار می دهد، اما معمولاً هیپرتروفی جزئی کلیتوریس وجود دارد. در تمام دوران بلوغ، مشاهده داروخانه‌ای از کودکان مبتلا به آدرنارش زودرس توصیه می‌شود. کودکان سالانه با تعیین اجباری سرعت و درجه رشد جسمی و جنسی، کنترل سن استخوان معاینه می شوند.

تعدادی از نویسندگان یک آسیب شناسی بسیار نادر - قاعدگی زودرس - یک شروع جداگانه قاعدگی در دختران در سنین قبل از بلوغ بدون هیچ گونه ویژگی جنسی ثانویه دیگری را گزارش می دهند. منشا این وضعیت نامشخص است. هیچ افزایشی در سطح هورمون های گنادوتروپیک یا استروژن در سرم خون ثبت نشد. شاید حساسیت آندومتر به استروژن مختل شده باشد. بلوغ در این دختران در زمان معمول شروع می شود. قاعدگی زودرس باید از اجسام خارجی واژن، ولوواژینیت، زخم، سیستیت، خونریزی های کلیوی افتراق داده شود. طبق مشاهدات ما، تشخیص افتراقی با پولیپ های مجرای ادراری که خونریزی دوره ای را تقلید می کنند امکان پذیر است.

شکل گذرا PPR جایگاه ویژه ای را اشغال می کند: ظاهر دوره ای و ناپدید شدن خود به خودی خصوصیات جنسی ثانویه (بزرگ شدن غدد پستانی، ترشحات قاعدگی مانند). شکل گذرا PPR منحصراً در دختران رخ می دهد. تا به حال، این سوال حل نشده باقی مانده است که ماهیت گذرا بلوغ تا چه حد با آسیب به مکانیسم های تنظیمی مرکزی مرتبط است. یافته‌های مکرر کیست‌های فولیکولی بزرگ در تخمدان‌ها در این کودکان به بسیاری از نویسندگان این امکان را می‌دهد که این کیست‌ها را منبع مستقلی از استروژن‌ها در نظر بگیرند که این علائم را ایجاد می‌کنند. به گفته نویسندگان، همه کودکان مبتلا به اشکال گذرا PPR برای لاپاراتومی تشخیصی و برداشتن کیست‌های فولیکولار اندیکاسیون دارند. با این حال، سایر نویسندگان کیست های فولیکولی را به عنوان یک واکنش ثانویه تخمدان به فعال شدن زودرس سیستم هیپوتالاموس-هیپوفیز در نظر می گیرند. تظاهرات بالینی گذرا ممکن است با مسمومیت مکرر و تغییرات التهابی در سیستم عصبی مرکزی همراه باشد. به طور خاص، نقش احتمالی مسمومیت با لوزه و سایر بیماری های مزمن نازوفارنکس در نظر گرفته شده است.

بلوغ، در غیر این صورت - بلوغ، در سن 8-13 سالگی در دختران و در 9-14 سالگی در پسران شروع می شود. این فرآیند به معنای آغاز تبدیل بدن کودک به یک ارگانیسم بالغ است که دارای عملکرد تولید مثل است. در درک همه جانبه دوران بلوغ، تنها جنبه فیزیولوژیکی رشد منظور نمی شود، بلکه سازگاری روانی و اجتماعی نوجوان نیز مورد توجه قرار می گیرد.

چه چیزی بلوغ زودرس محسوب می شود

بنابراین بلوغ در صورتی زودرس تلقی می شود که در دختران قبل از رسیدن به 8 سالگی و در پسران تا 9 سالگی رخ دهد. با این حال، باید توجه داشت که چنین هنجارهایی برای همه صدق نمی کند - به عنوان مثال، در میان مردمانی که در کشورهای دارای آب و هوای گرم زندگی می کنند، بلوغ کودکان کمی زودتر اتفاق می افتد. مشاهده شده است که کودکان دارای اضافه وزن بیشتر مستعد بلوغ زودرس هستند.

عواملی وجود دارند که می توانند بر زمان شروع بلوغ تأثیر بگذارند، از جمله:

• استعداد ژنتیکی؛
• ویژگی های محیطی (اقلیم)؛
• متعلق به یک نژاد خاص؛
• استاندارد زندگی اجتماعی-اقتصادی؛
• عادات و ویژگی های غذایی؛
• اختلالات غدد درون ریز (کم کاری تیروئید، هیپرپلازی آدرنال) یا استفاده مکرر از داروهای هورمونی؛
• آسیب شناسی اندام های تناسلی: تخمدان ها در دختران و بیضه ها در پسران.

در برخی موارد، به دلیل اختلال در عملکرد مرکز، بلوغ زودتر رخ می دهد سیستم عصبی. بیماری های زیر نیز می توانند به تسریع بلوغ کمک کنند:

• نئوپلاسم های مغز (سر و ستون فقرات)؛
• بیماری های التهابی مننژها - مننژیت، آنسفالیت؛
• هامارتوم هیپوتالاموس؛
• ناهنجاری های رشد داخل رحمی مغز - هیدروسفالی؛
• آسیب و آسیب مغزی؛

سایر بیماری ها که بسیار نادر هستند نیز می توانند بر زمان شروع بلوغ تأثیر بگذارند. به عنوان مثال می توان به سندرم McCune-Albright-Braytsev در اینجا اشاره کرد که در آن رنگدانه های پوست و ساختار استخوان مختل می شود.

کارشناسان بین دو شکل اصلی بلوغ زودرس تمایز قائل می شوند:

1. درست یا مرکزی که با فعالیت اولیه هیپوتالاموس و غده هیپوفیز مرتبط است.
2. کاذب، یا محیطی، ناشی از هورمون های قشر آدرنال یا نئوپلاسم های غدد ناحیه تناسلی است که باعث افزایش ترشح هورمون های جنسی می شود.

در بسیاری از موارد، علت بلوغ زودرس، فعالیت زودرس غده هیپوفیز است.

چگونه می توان بلوغ زودرس را تشخیص داد؟

دستگاه تناسلی پسران و دختران در طول رشد جنین تشکیل می شود. هر کودک در زمان تولد، مجموعه کاملی از اندام های تناسلی لازم را دریافت می کند، اما آنها درست در زمان شروع بلوغ "بیدار می شوند". در حدود شش سالگی در دختران و در سن هشت سالگی در پسران، غدد فوق کلیوی شروع به تولید شدید آندروژن می کنند که بر تغییرات بدن کودک تأثیر می گذارد. این فرآیند قبل از شروع بلوغ است.

بنابراین، بر اساس چه نشانه هایی می توان نتیجه گرفت که شروع بلوغ در کودک است؟

پسران

• افزایش اندازه اندام تناسلی خارجی، به ویژه بیضه ها؛
• ظاهر موهای صورت (تفنگ روی لب بالارشد موی ناحیه تناسلی و زیر بغل؛
• رشد فشرده؛
• تغییر و شکستن صدا؛
• تغییر در بوی عرق

برای دختران:

• تشکیل سینه؛
• رشد موی ناحیه شرمگاهی و زیر بغل؛
• تغییر در شکل بدن، رشد شدید؛
• شروع قاعدگی؛
• ظهور آکنه در صورت؛
• تغییر در بوی عرق

ظهور ویژگی های جنسی ثانویه در یک دختر

آکنه یکی از نشانه های بلوغ است.

چگونه تشخیص داده می شود

قبل از هر چیز، لازم است کودک را به دقت معاینه کنید، در صورت مشاهده علائم ذکر شده، بهتر است با یک متخصص غدد تماس بگیرید که معاینات لازم را انجام می دهد و تصمیم می گیرد که علت وضعیت کودک چیست و آیا نیاز به درمان یا اصلاح دارد.

برای ایجاد تشخیص دقیق، یک آزمایش خون ویژه با مقدمه اولیه به کودک با استفاده از تزریق یک هورمون خاص که گنادوتروپین را آزاد می کند، انجام می شود. بسته به نتیجه، پزشک شکل بلوغ زودرس را تعیین می کند.

علاوه بر این، از معاینه اشعه ایکس از دست های کودک برای تشخیص بلوغ زودرس استفاده می شود. داده های به دست آمده امکان تعیین سن بیولوژیکی بافت استخوان و مطابقت آن با زمانی را فراهم می کند. هنگام مقایسه سن بیولوژیکی با اندازه دست ها و مچ ها، می توان نتیجه گرفت که آیا اسکلت کودک به طور طبیعی رشد می کند، آیا اندازه استخوان ها خیلی سریع افزایش می یابد.

اگر سوء ظن وجود داشته باشد که آسیب شناسی مغز علت رشد جنسی اولیه است، کودکان با استفاده از MRI ​​- تصویربرداری تشدید مغناطیسی معاینه می شوند. برای شناسایی اختلالات احتمالی غده تیروئید و اندام های تناسلی، پزشک ممکن است به اسکن سونوگرافی و آزمایش خون برای سطح (TSH) مراجعه کند.

آیا درمان لازم است

اول از همه، وظیفه اصلی درمان بلوغ زودرس این است که جلوی تظاهرات شدید خصوصیات جنسی ثانویه را بگیرد که گاهی باعث آسیب روانی به کودکان می شود. علاوه بر این، اسکلت بسیار سریع در حال رشد از رشد اندام های داخلی پیشی گرفته و منجر به شکنندگی استخوان می شود.

انتخاب روش درمان بستگی به این دارد که چه چیزی باعث وضعیت کودک می شود و تا چه حد این وضعیت پاتولوژیک است. اگر بلوغ زودرس به دلیل فعالیت اولیه هیپوفیز و هیپوتالاموس ایجاد شود، می توان با مصرف دوزهای کمی از داروهای هورمونی، این روند را کمی کند کرد و کودک را با همسالان برابر کرد. این بیشتر یک مشکل روانی است تا فیزیولوژیکی.

در صورتی که تومورهای مغز و نخاع علت بلوغ زودرس باشند، پزشک یا امکان درمان محافظه کارانه نئوپلاسم ها را در نظر می گیرد یا در موارد شدید، نیاز به برداشتن آنها را در نظر می گیرد. پزشکی مدرن دارای روش های پیشرفته ای است که به شما امکان می دهد بدون استفاده از چاقوی جراحی، بیمار را از شر تومور خلاص کنید و به دنبال آن توانبخشی سریع انجام دهید.

بلوغ زودرس اغلب باعث ناراحتی روانی کودک می شود.

چگونه از بلوغ زودرس جلوگیری کنیم

افسوس که بسیاری از عوامل طبیعی مانند ویژگی های نژادی و ژنتیکی را نمی توان حذف کرد. با این حال، اگر کودک شما از دوران کودکی به سبک زندگی سالم عادت کرده باشد، خطر ابتلا به چنین اختلالاتی به میزان قابل توجهی کاهش می یابد. برای انجام این کار، کودک باید درست غذا بخورد، از مصرف داروها و به ویژه داروهای هورمونی سوء استفاده نکند. والدین باید وزن کودک خود را به شدت کنترل کنند.

متأسفانه ، هنوز نظر اشتباهی در مورد اینکه چگونه یک کودک آراسته باید به نظر برسد وجود دارد - بازوها و پاهای چاق ، شکم گرد و گونه های "دیاتزی" روشن. اینجاست، بت پدربزرگ و مادربزرگ! والدین باید درک کنند که پیامد این "زیبایی" اختلال در حوزه هورمونی فرزند دلبندشان خواهد بود.

همچنین لازم است بدانیم که کودکی که زود بلوغ را پشت سر می گذارد، از این که شبیه همرزمانش نیست، دچار آسیب می شود. بر کسی پوشیده نیست که در گروه های کودکان مورد تمسخر قرار می گیرد و در بدترین حالت، قلدری. والدین باید به کودک کمک کنند تا با شرایط خود کنار بیاید و برای این کار بهتر است با روانشناس کودک یا روان درمانگر تماس بگیرید.

ممکن است بلوغ زودرس در کودک دلیلی برای نگرانی نداشته باشد، اما والدین باید به این عامل توجه بیشتری داشته باشند، زیرا ممکن است ناشی از بیماری های جدی باشد که نیاز به درمان فوری دارد.

آ.همجنسگرا بلوغ زودرس کاذب

1. اتیولوژی.بلوغ زودرس کاذب به دلیل ترشح بیش از حد استروژن در تخمدان ها و غدد فوق کلیوی یا دریافت استروژن یا هورمون های گنادوتروپیک ایجاد می شود. شایع ترین منبع استروژن های درون زا تومورها هستند. علل دیگر: کم کاری تیروئید اولیه، فعال شدن دائمی تخمدان ها در سندرم مک کان آلبرایت، سندرم راسل-سیلور (به فصل 20، ص V.B-D مراجعه کنید).

2. تصویر بالینی.علائم مانند بلوغ زودرس واقعی است: تلارش، رشد سریع، آدرنارک. علیرغم عدم وجود چرخه تخمک گذاری، برخی از بیماران خونریزی رحمی اغلب نامنظم را تجربه می کنند. دلیل رد آندومتر نوسانات یا افت شدید سطح استروژن است. توالی علائم و شدت آنها به علت بیماری بستگی دارد. هرچه استروژن اضافی بیشتر باشد، علائم سریعتر و روشن تر ظاهر می شوند.

ب.بلوغ زودرس کاذب دگرجنس گرا.این شکل از بلوغ زودرس با ظاهر شدن خصوصیات جنسی ثانویه مردانه در دختران به دلیل وجود آندروژن بیش از حد مشخص می شود.

1. اتیولوژی.شایع ترین علت، شکل خفیف ویریل کننده هیپرپلازی مادرزادی آدرنال، به ویژه کمبود 21 هیدروکسیلاز است. علل دیگر بسیار نادر هستند و شامل تومورهای ترشح کننده آندروژن هستند.

2. تصویر بالینی:آدرنارک، هیرسوتیسم، آکنه، هیپرتروفی کلیتورال، تغییر صدا، شتاب رشد یا قد بلند، هیکل مردانه. هنگام بررسی موارد زیر را به خاطر بسپارید.

آ.اندام تناسلی خارجی از نوع متوسط ​​در کودک سن کمترو رشد دگرجنس گرا در دوره قبل از بلوغ (هرمافرودیتیسم واقعی یا شبه هرمافرودیتیسم مردانه) ممکن است به دلیل نقض تمایز جنسی باشد.

بهیپرتروفی کلیتورال می تواند نه تنها در اثر ویریلیزاسیون، بلکه توسط یک نئوپلاسم مانند نوروفیبروم ایجاد شود.

3. تشخیص آزمایشگاهی.تستوسترون سرم و دهیدرواپی آندروسترون و 17 کتوستروئیدهای ادراری معمولاً برای سن مناسب هستند. سن استخوانی به طور قابل توجهی از سن پاسپورت جلوتر است.

IV. بلوغ زودرس ناقص

آ.تلارش زودرس جدا شدهلرک زودرس در دختران کمتر از 2 سال شایع تر است، اما ممکن است دیرتر، به خصوص پس از 6 سالگی رخ دهد. در طول معاینه و لمس، غدد پستانی بزرگ شده (حتی در نوزادان) مشخص می شود. علت اصلی تلارش زودرس افزایش مداوم فعالیت ترشحی تخمدان ها است. علل دیگر: افزایش دوره ای استروژن یا افزایش حساسیت غدد پستانی به استروژن. معمولاً غدد پستانی در عرض یک سال به اندازه طبیعی کاهش می‌یابند، اما در برخی موارد تا سن بلوغ بزرگ می‌مانند.

پیش آگهی برای گلوکز زودرس جدا شده مطلوب است، درمان لازم نیست. به والدین توضیح داده می شود که این یک حالت گذرا و نوعی از هنجار است، بنابراین دلیلی برای نگرانی وجود ندارد. در عین حال، تلارش ممکن است اولین علامت رشد جنسی زودرس واقعی یا نادرست باشد. بنابراین، تمام دخترانی که دچار تیرگی زودرس هستند باید دو بار در سال معاینه شوند.

ب.آدرنارک زودرس جدا شدهرشد زودهنگام موهای ناحیه تناسلی و زیر بغل در دختران به دلیل افزایش ترشح آندروژن های آدرنال در دوران قبل از بلوغ است. با آدرنارک زودرس جدا شده، ترشح بیش از حد آندروژن گذرا است، بنابراین پیش آگهی مطلوب است. معمولاً نیازی به درمان نیست.

آدرنارک ممکن است اولین علامت بلوغ زودرس همجنس‌گرا (ناشی از هورمون‌های گنادوتروپیک یا استروژن بیش از حد) یا بلوغ زودرس دگرجنس‌گرا (ناشی از یک بیماری ویریل‌کننده، مانند هیپرپلازی مادرزادی آدرنال) باشد. برای تشخیص آدرنارک زودرس جدا شده از بلوغ زودرس واقعی یا کاذب، ارزیابی سرعت رشد و سن استخوانی کودک ضروری است. با رشد زودرس جنسی، رشد به طور قابل توجهی تسریع می شود و سن استخوانی از سن پاسپورت جلوتر است. با آدرنارک زودرس جدا شده، سن استخوان تقریباً همیشه با سن پاسپورت مطابقت دارد.

علائم مشخصه یک بیماری ویریل کننده: آکنه، پوست چرب، هیپرتروفی کلیتورال، رشد بیش از حد عضلات. بدون درمان، همه این علائم باقی می مانند و در دوران بلوغ با هیرسوتیسم و ​​آمنوره همراه می شوند.